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Pas de Modification 2.0 France (CC BY-NC-ND 2.0) 

 

 

 

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SCHOTTER ; MASSARDIER 

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INSTITUT  DES SCIENCES ET TECHNIQUES DE LA 

READAPTATION  

 

 

_________ 

 
 

Directeur Professeur Yves MATILLON 

 

_________ 

 
 

SYNDROME DE BENSON ET PRISE EN CHARGE ORTHOPTIQUE 

 

 

 

 
 

D I P L O M E   U N I V E R S I T A I R E   D E   B A S S E  

V I S I O N

 

 

par 

 
 

SCHOTTER Stéphanie 

MASSARDIER Charlène 

 
 
 
 
 
 

 

 

LYON, le 

 
 

 

 

23 mai 2014 

 
 
 

Professeur  Philippe DENIS

 

N°  101 

 

Responsable de l'Enseignement   

 

Madame Claudine CHAMBARD 

 

Directrice des Etudes     

 

 
 

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           Président                                                                    Vice-président CEVU                              
Pr GILLY François-Noël                                                        M. LALLE Philippe 

 
     Vice-président CA     

 

 

 

 

 

Vice-président CS 

Pr Hamda BEN HADID   

 

 

 

         Pr. GILLET Germain 

Secrétaire Général 

M. HELLEU Alain 

 

 

Secteur Santé 

 
 

U.F.R. de Médecine Lyon Est 
Directeur 
Pr. ETIENNE Jérôme 

 
 
U.F.R de Médecine Lyon-Sud Charles 
Mérieux 
Directeur 
Pr BURILLON Carole 
 
 
Département de Formation et Centre 
de Recherche en Biologie Humaine 
Directeur 
Pr. FARGE Pierre 

 

U.F.R d’Odontologie 
Directeur 
Pr. BOURGEOIS Denis 

 
 
Institut des Sciences Pharmaceutiques 
et Biologiques 
Directrice 
Pr VINCIGUERRA Christine 

 
Institut des Sciences et Techniques de 
Réadaptation 
Directeur 
Pr. MATILLON Yves 

 

 

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Secteur Sciences et Technologies 

 

 

 
U.F.R. Des Sciences et Techniques des Activités Physiques et Sportives (S.T.A.P.S.) 
Directeur 
M. COLLIGNON Claude 

Institut des Sciences Financières et d’Assurance (I.S.F.A.)  
Directeur 
M. LEBOISNE Nicolas 

IUFM 
Directeur 
M. MOUGNIOTTE Alain 

UFR de Sciences et Technologies 
Directeur 
M. DE MARCHI Fabien 
 
Ecole Polytechnique Universitaire de Lyon (EPUL 
Directeur 
M. FOURNIER Pascal 

IUT LYON 1 
Directeur 
M. VITON Christophe 

Ecole Supérieure de Chimie Physique Electronique de Lyon (ESCPE) 
Directeur 
M. PIGNAULT Gérard 

Observatoire astronomique de Lyon 
Directeur 
M. GUIDERDONI Bruno 

  

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REMERCIEMENTS 

 
 

Nous  remercions  Monsieur  le  Professeur  Ph.  DENIS,  de  l'enseignement  du  Diplôme 
Universitaire de Basse Vision.  
 
Nous  tenons  à  remercier  Madame  le  Cl.  CHAMBARD  pour  son  enseignement  et  sa 
formation lors de ce diplôme.  
 
Nous remercions également Madame le Docteur M-h. COSTE, Gérontologue et maître 
de  notre  mémoire,  pour  ses  précieux  conseils  et  son  accompagnement  dans 
l’élaboration de celui-ci.  
 
Nous  remercions  enfin  nos  familles  pour  leur  aide  et  leur  patience,  ainsi  que  pour  le 
soutien qu’ils nous ont apporté tout au long de notre formation. 

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

 

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SOMMAIRE 

 
 

 

INTRODUCTION

 ............................................................................................................................. 6 

I. 

Anatomie fonctionnelle

 ............................................................................................................ 7 

1. 

Organisation topologique ............................................................................................................ 7 

2. 

Organisation chronologique du traitement de l’information visuelle ........................................ 11 

3. 

Dominance hémisphérique ........................................................................................................ 12 

II. 

Syndrome de Benson

 ............................................................................................................... 13 

1. 

Sémiologie ................................................................................................................................. 13 

2. 

Examens cliniques ..................................................................................................................... 14 

3. 

Examens complémentaires ........................................................................................................ 16 

4. 

Diagnostic différentiel ............................................................................................................... 17 

5. 

Traitement ................................................................................................................................. 18 

III. 

Étude de cas

 ........................................................................................................................... 19 

1. 

Étude de cas N°1 ....................................................................................................................... 19 

2. 

Étude de cas N°2 ....................................................................................................................... 21 

3. 

Étude de cas N°3 ....................................................................................................................... 22 

4. 

Étude de cas N°4 ....................................................................................................................... 23 

5. 

Discussion ................................................................................................................................. 24 

CONCLUSION

................................................................................................................................. 26 

DÉFINITIONS

 .................................................................................................................................. 27 

LES ABRÉVIATIONS

................................................................................................................... 29 

RÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES

 ................................................................................... 30 

LISTE DES SITES WEB CONSULTÉS

 .................................................................................. 33

 

 

 
 
 
 
 
 
 
 
 

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INTRODUCTION 

 
L'atrophie Corticale Postérieure (ACP), appelée initialement Syndrome de Benson est  
une  maladie  neurodégénérative  rare  et  peu  connue  qui  s'inscrit  dans  le  cadre  des 
atrophies focales progressives évoluant vers un syndrome démentiel.

 (1)

 

Pick  A.

(

2

) 

décrivit  en  1902  une  atteinte  visuelle  progressive  chez  un  patient.  Benson 

DF.  et  ses  collaborateurs

(3) 

définirent  le  cadre  nosologique  de  l’ACP  à  partir  d’une 

série de 5 patients en 1988. 
La prévalence et l’incidence restent mal connues (4% des « nouvelles démences » au 
Centre Mémoire de Lyon, 2001 

(4)

; 5% de patients initialement diagnostiqués Alzeimer 

ont été reclassés ACP d’après Snowden JS et al., 2008

(5)

L'âge  de  début  se  situe  le  plus  souvent    entre  50  et  60  ans,  avec  une  prédominance 
féminine  (2,5%  des  démences  précoces  dont  50%  avant  65  ans  d’après  CroisileB.  et 
al.

(6)

). 

 
L’ACP se caractérise par une altération progressive des fonctions visuelles supérieures 
avec  au  stade  initial  une  épargne  relative  de  la  mémoire  et  des  autres  fonctions 
cognitives mais l’évolution vers une démence est inexorable 

(7)

.  

Les  techniques  d’imagerie  permettent  d’individualiser  ce  syndrome  en  mettant  en 
évidence une atrophie prédominante dans les régions corticales  postérieures. 
Le  syndrome  comporte  des  symptômes  visuo-spatiaux  (Syndrome  de  Balint  +/- 
complet,  hémianopsie  latérale  homonyme,  négligence  spatiale)  et  visuo-perceptifs 
complexes  qui  perturbent  les  capacités  visuo-attentionnelles,  et  altèrent  les 
compétences  logico-analytiques  (alexie,  acalculie,  dysgraphie)  et  analogiques  
(désorientation spatiale, agnosie digitale, apraxie constructive) 

(7,8)

 
Aujourd’hui,  aucune  conférence  de  consensus  ne  précise  les  modalités  de  prise  en 
charge  rééducative  des  patients  atteints  d’ACP.  Les  dernières  publications  proposent 
une  prise  en  charge  multidisciplinaire  incluant  l’intervention  des  orthophonistes,  des 
ergothérapeutes  et  des  kinésithérapeutes 

(9,10,11)

.  La  symptomatologie  visuelle  étant 

prédominante  et  évolutive,  il  est  intéressant  d’évaluer  la  place  et  l’intérêt  de  la 
rééducation orthoptique. 
 
Une étude de cas portera sur le suivi orthoptique en cabinet libéral de 4 patients dont le 
diagnostic  d’ACP  a  été  validé  au  CMRR  (Centre  de  Mémoire,  de  Ressources  et  de 
Recherche)  de  Lyon 

(12)

.  La  plainte  visuelle  fonctionnelle  initiale  et  l’examen  neuro-

ophtalmologique et neuropsychologique guideront le bilan orthoptique. 
A partir de l’examen optomoteur, sensoriel et fonctionnel, nous définirons un projet de 
rééducation.  A  travers  ce  mémoire,  nous  chercherons  à  mettre  en  évidence  les 
bénéfices apportés par la rééducation sur des critères objectifs définis préalablement ; 
telle  l’orientation  du  regard,  les  capacités  sensorielles  et  des  situations  test  visuo-
spatiales  et  visuo-perceptives.  L’amélioration  de  la  qualité  de  vie  des  patients  sera 
prise  en  compte  en  fonction  des  plaintes  et  des  besoins  initiaux  décrits  dans  le  bilan 
orthoptique. 

SCHOTTER ; MASSARDIER 

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I.  Anatomie fonctionnelle 

 
Comme nous l’avons vu en introduction, l’ACP est une pathologie neurodégénérative 
qui  débute  par  une  perturbation  des  processus  visuels.  Les  techniques  de  neuro-
imagerie  révèlent  que  cette  atrophie  corticale  prédomine  dans  la  jonction  pariéto-
temporo-occipitale  et  dans  le  lobe  occipital  avec  un  hypométabolisme  occipital  et 
pariétal, surtout latéralisé à droite. Ces structures corticales et sous-corticales jouent un 
rôle essentiel dans la perception visuelle. 
Il convient de rappeler dans cette partie, l’organisation anatomique et fonctionnelle des 
voies visuelles afin de mieux évaluer et comprendre les signes fonctionnels qui seront 
abordés dans l’étude de cas. 

Le traitement de la perception visuelle repose sur un triple gradient fonctionnel : 

-  Le  gradient  ventro-dorsal  qui  assure  un  traitement  parallèle  des  informations 

visuelles d’identification, de reconnaissance  et de localisation agissant comme 
une « boucle », 

-  Le gradient caudo-rostral permettant un traitement hiérarchisé et chronologique 

de l’information, 

-  La dominance hémisphérique qui traite l’information selon un mode analogique 

ou logico-analytique. 

 

1.  Organisation topologique 

 
Les  voies  visuelles  débutent  au  niveau  de  l’œil,  organe  récepteur  des  radiations 
électro-magnétiques.  Les  photorécepteurs  (cones  et  bâtonnets)  vont  capter  l’énergie 
rayonnante pour la transformer en courant biologique au niveau des cellules bipolaires. 
Les  cellules  ganglionnaires  qui  font  suite,  vont  assurer  la  transmission  neurale  de 
l’information  visuelle  qui  a  été  compressée  et  organisée  en  canaux  sensoriels,  selon 
une organisation rétinotopique 

(13,14,15,16)

Les  axones  des  cellules  ganglionnaires  de  la  rétine  empruntent  et  forment  le  nerf 
optique  se  rendant  directement  au  chiasma  optique,  à  la  base  du  diencéphale.  Une 
décussation  d’environ  60%  des  fibres  dans  le  chiasma  va  permettre  de  définir  une 
correspondance rétinotopique entre la perception visuelle d’un hémichamp rétinien et 
le  traitement  cortical  de  la  perception  visuelle  de  cet  hémichamp  au  niveau  occipital. 
Au-delà du chiasma, les axones des cellules ganglionnaires forment le tractus optique, 
encore appelé bandelette optique. 

 

 

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Schéma des voies visuelles

 

(17)

 

 

Ces  axones  vont  atteindre  différentes  cibles  toujours  selon  une  organisation  précise 
pour former 

(14,18)

 : 

  Les  voies  efférentes  “practo-motrices”.  Ces  voies  permettent  à  partir  d’une 

intention  nécessitant  la  mise  en  oeuvre  de  stratégies  d’exploration  visuelle,  les 
mouvements  oculo-moteurs  adaptés.  Ces  voies  vont  se  projeter  vers  la  région 
prétectale et les colliculus supérieurs en lien avec d’autres structures anatomiques 
assurant: 

  la fixation, 

 

les  mouvements  de  stabilisation  de  l’image    sur  la  fovéa  lors  d’un 
déplacement de la tête ou du corps, 

 

les  mouvements  d’orientation  du  regard  maintenant  la  fixation  fovéale  sur 
une cible en mouvement (poursuites, saccades). 
 

  Les  voies  afférentes  “sensori-gnosiques”.  Ces  voies  sont  responsables  de  la 

majeure  partie  de  la  perception  visuelle  consciente.  Les  axones  des  cellules 

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ganglionnaires  se  projettent  sur  le  corps  génouillé  latéral  selon  une  carte 
rétinotopique précise où elles font relais avec les neurones thalamo-corticaux. Les 
radiations  optiques  qui  font  suite,  vont  se  projeter  sur  la  lèvre  supérieure  et 
inférieure  de  la  scissure  calcarine  du  lobe  occipital,  constituant  la  voie  rétino-
géniculo-striée  ou  voie  visuelle  primaire.  L’aire  primaire  visuelle  projette  des 
influx  nerveux  vers  les  aires  associatives  dans  la  zone  temporale  ou  pariétale 
permettant une intégration perceptive et conceptuelle de l’information visuelle par 
une ségrégation anatomique et fonctionnelle du traitement. 

Les voies practo-motrices et sensori-gnosiques sont intimement liées et en interaction 
permanente. 

Comme nous venons d’en parler, la perception consciente du monde visuel transite par 
des  cellules  ganglionnaires  issues  de  la  rétine  qui  se  projettent  sur  les  CGL  droit  et 
gauche  composés  pour  chacun  d’entre  eux  de  6  couches  distinctes.    Les  cellules 
ganglionnaires se projetant sur les CGL sont de 3 types 

(19,20,21) 

  Les  cellules  X,  à  petits  champs  dendritiques  et  vitesse  de  conduction  lente, 

assurent une bonne acuité visuelle. Elles font relais et dans la région prétectale 
et dans les lames 3, 4, 5 et 6 du CGL.  

  Les  cellules  Y,  cellules  à  grand  champs  dendritiques  et  vitesse  de  conduction 

rapide,  jouent  un  rôle  dans  l’analyse  visuelle  globale  et  l’analyse  du 
mouvement.  Elles  font  relais  dans  les  colliculus  supérieurs  et  au  niveau  des 
couches 1 et 2 du CGL. 

  Les  cellules  W,  lentes  à  grands  champs  dendritiques,  ont  pour  cible  les 

colliculus supérieurs. Elles jouent un rôle dans la coordination des mouvements 
de la tête et des yeux en réponse aux stimulis visuels.  

 
Les CGL sont composés de 2 zones. 

  Les deux couches inférieures (1 & 2) constituent la zone magnocelluaire M. 

  Les quatre couches supérieures (3, 4, 5 & 6) constituent la zone parvocellulaire. 

 

D’autres couches interlamellaires constituent la zone koniocellulaire. 
 

Bien que la correspondance ne soit pas stricte entre les cellules ganglionnaires Y et la 
zone  parvocellulaire,  on  oppose,  pour  simplifier,  les  caractéristiques  des  voies 
parvocellulaires à celles des voies magnocellulaires. 

  Les  voies  magnocellulaires  sont  sensibles  aux  contrastes  de  luminance,  mais  peu 

sensibles  aux  contrastes  colorés.  Elles  sont  plus  sensibles  aux  basses  fréquences 
spatiales et aux fréquences temporelles élevées. 
 

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10 

 

  Les  voies  parvocellulaires  sont  peu  sensibles  aux  contrastes  de  luminance  et 

saturent à des niveaux élevés. Elles sont très sensibles aux contrastes chromatiques, 
aux fréquences saptiales élevées et temporelles basses. 

 

Les    voies  magnocellulaires  et  parvocellulaires  vont  par  la  suite  se  projeter  sur  des 
couches cellulaires spécifiques du cortex primaire en traversant respectivement le lobe 
temporal et le lobe pariétal. 

De  la  rétine  aux  aires  cérébrales,  l'information  visuelle  est  découpée  en  éléments 
caractéristiques  (pour  simplifier:  la  forme  la  couleur  et  le  mouvement)  qui  sont 
véhiculées  en  parallèle,  sans  être  vraiment  modifiées,  jusqu'aux  aires  corticales 
spécialisées  qui  les  traitent  individuellement  et  coopèrent  à  la  reconstitution  d'une 
image "pertinente" unique. 

  La voie dorsale ou la voie du «Où», occipito-pariétale, reliant le cortex strié (aire 

V1)  à  la  partie  postérieure  du  lobe  pariétal.  Cette  voie  est  préférentiellement 
impliquée dans le traitement des données spatiales et du mouvement: perception 
du  mouvement  aire  V5  (ou  MT)  et  capacité  à  guider  visuellement  un 
mouvement. 
 

  La voie ventrale ou la voie du « Quoi », occipito-temporale reliant le cortex strié 

(aire  V1)  aux  aires  préstriées  (pour  simplifier  V2  et  V3)  et,  de  là,  gagnant  le 
cortex  inféro-temporal  (aire  V4).  Cette  voie  est  préférentiellement  impliquée 
dans  le  traitement  de  l'identification  des  objets  et  de  leurs  attributs  (forme, 
couleur, texture...). 

 

Schéma des voies dorsale et ventrale

 

(22)

 

 

 

 

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11 

 

Tableau récapitulatif du système parvocellulaire et magnocellulaire 

impliqués dans le traitement de la perception visuelle consciente 

 

 

 

2.  Organisation chronologique du traitement de l’information visuelle 

(18)

 

 
Il  est  possible  également  d'analyser  le  traitement  cérébral  de  l'information  visuelle 
selon  sa  chronologie,  en  partant  de  l'objet  présenté  à  l'individu  et  en  allant  jusqu'à  sa 
dénomination  par  celui-ci.  On  décrit  classiquement  trois  étapes  successives  du 
traitement: 

  L’étape  du  traitement  sensoriel  durant  laquelle  l'image  est  ciblée  et 

décomposée:  les  yeux  s'orientent  vers  la  cible  et  le  stimulus  est  saisi  par  la 
rétine  qui  code  les  caractéristiques  de  base  de  la  scène  (forme,  couleur, 
mouvement) qu'elle envoie vers les aires corticales 
 

  L’étape du traitement perceptif durant laquelle l'image est recomposée à partir 

de ses différentes propriétés (taille, format, orientation, contraste, épaisseur) qui 
consiste à "extraire la forme du fond"  

1)  Les  processus  perceptifs  précoces  qui  consistent  à  détecter  les 

"primitives  visuelles"  (composants  élémentaires:  lignes,  courbes,  bords, 

 

Système Parvocellulaire 

Système Magnocellulaire 

Rétine 

Cellule ganglionnaire X 

petits champs dendritiques 

vitesse de conduction lente 

Cellule ganglionnaire Y 

grands champs dendritiques 

vitesse de conduction rapide 

CGL 

Couche 3 à 6 

1,4,6 afférences controlatérales 

2,3,5 afférences ipsilatérales 

Couche 1 & 2 

Bonne acuité  
Sensible aux hautes fréquences spatiales 
Sensible aux basses fréquences temporelles 

Couleur 
Conduction Lente
 (réponse tonique) 

Acuité médiocre 
Sensible aux basses fréquences spatiales  
Sensible aux hautes fréquences temporelles 
Achromatique 
Conduction rapide (réponse phasique) 

Cortex 

Cortex primaire 
Aire 17 de Broadmann 

Cortex primaire  
Aire 17 de Broadman 

Aires 
associative

  Cortex occipito-temporal – Voie ventrale du «QUOI» 

Aire temporale inférieure (V3,V4) 

Aire V2 

Cortex pariéto-occipital – Voie dorsale du « OU » 

aire MS, MST 

aire V5  

 

  identification  de  l’objet  et  de  ses  attributs 

(formes, couleurs, texture, chromostéréopsie 

(23)

 

 

  perception  du  mouvement  et  capacité  à  guider 

visuellement le mouvement  
Orientation rapide / Alerte périphérique / profondeur 

(23)

 

 

SCHOTTER ; MASSARDIER 

(CC BY-NC-ND 2.0)

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12 

 

coins); il n'y a aucun classement ni orientation, ce sont des informations 
en 1 ou 2 dimensions. 

2)  Les  processus  perceptifs  intermédiaires  regroupent  ces  composants 

élémentaires  selon  des  critères  comme  la  continuité,  la  colinéarité  et  la 
clôture;  ce  traitement  aboutit  à  une  représentation  de  la  forme  distincte 
du fond, ce sont des informations en 2D et demi. 

3)   Les  processus  perceptifs  tardifs  permettent  d'aboutir  à  une 

représentation élaborée de la forme, laquelle est maintenant distincte du 
fond  mais  est  conçue  comme  "invariante"  (présentée  sous  une  autre 
orientation, elle est toujours identifiée), c'est une information unique, en 
3D 
 

  L’étape  du  traitement  associatif  durant  laquelle  la  perception  obtenue  est 

comparée  aux  représentations  mentales  stockées  en  mémoire.  Il  y  a 
confrontation  entre  cette  représentation  et  des  images  mentales  d'objets 
préalablement  stockées  dans  la  mémoire  à  long  terme  (catégories)  auxquelles 
elle va (ou non) pouvoir être associée. 

 

3.  Dominance hémisphérique 

 
En psychologie, les 2 hémisphères ont des fonctions bien différentes. Par exemple, un 
droitier pour qui l’hémisphère gauche est dominant 

(24)

 : 

  L’hémisphère gauche a pour fonction primordiale de traduire toute perception 

en  représentations  logique,  sémantique  et  phonétique  de  la  réalité  et  de 
communiquer  avec  l’extérieur  sur  la  base  de  ce  codage  logico-analytique  du 
monde environnant (domaine de compétence: le langage, la pensée, l’écriture, 
et la communication digitale en général). 
 

  L’hémisphère  droit  est  hautement  spécialisé  dans  la  perception  holistique  des 

relations, des modèles, des configurations et des structures complexes (domaine 
de compétence : structures spatiales complexes, association entre sens littéral et 
sens métaphorique, calembours, jeux de mots), procédant par analogie. 

 
 
 
 
 
 
 
 
 

 

SCHOTTER ; MASSARDIER 

(CC BY-NC-ND 2.0)

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13 

 

II.  Syndrome de Benson 

 

1.  Sémiologie 

 

L’organisation  anatomique  et  fonctionnelle  aboutissant  à  l’intégration  perceptive  et 
conceptuelle de l’information visuelle, permet de mieux comprendre la sémiologie de 
l’ACP. 
L’imagerie cérébrale morphologique et métabolique montre une atteinte bilatérale des 
aires  associatives  occipito-pariétales  et  occipito-temporales  avec  une  prédominance  à 
droite 

(7)

,  associant  à  des  degrés  divers  les  signes  d’atteinte  de  la  voie  visuelle 

associative dorsale et/ou de la voie ventrale. 

La  pathologie  s’exprime  donc  essentiellement  par  des  perturbations  des  processus 
visuels 

(8,25,26)

.  

  L’atteinte de la voie dorsale est responsable d’un

 

déficit de la relation spatiale 

entre  les  objets  ainsi  que  du  comportement  visuomoteur  correspondant  à  des 
agnosies  spatiales  qui  peuvent  être  associées  à  une  simultagnosie,  une  ataxie 
visuo-manuelle, une apraxie oculo-motrice. Les patients présentent rarement un 
syndrome de Balint complet dans les stades précoces.  Les symptômes peuvent 
également comprendre une héminégligence visuelle.  

  L’atteinte  de  la  voie  ventrale  est  responsable  d’une  agnosie  visuelle,  d’une 

prosopagnosie,  d’une  alexie  sans  agraphie  (globale,  verbale),  une  agnosie 
environnementale.  Des  travaux  montrent  la  présence  d’une  agnosie  visuelle, 
principalement aperceptive, concernant les objets, les visages et les couleurs. Il 
semble  par  ailleurs  que  les  formes  d’ACP  ventrale  dont  le  symptôme  majeur 
réside dans la présence d’une agnosie visuelle, soient d’évolution plus lente et 
plus rare.     

  Des hémianopsies latérales homonymes sont décrites avec une IRM qui révèle 

une  lésion  parcellaire  ou  globale  de  l’aire  visuelle  primaire.  Elles  semblent 
correspondre dans tous les cas au côté où prédomine l’atrophie.                                                                

  Ce  syndrome  s’accompagne  parfois  de  manifestations  délirantes  à  expression 

visuelle  (syndrome  de  Capgras,  syndrome  de  Fregoli,  signe  du  miroir)  ou 
d’hallucinations visuelles. 

 
Les plaintes rapportées par les patients sont peu explicites ; confusions entre les objets 
(meilleure perception des objets lointains ou des objets de petite taille), ataxie optique, 
agnosie  visuelle,  des  difficultés  de  lecture  ou  d’écriture  traduisant  un  traitement  de 
l’information visuelle sensoriel, perceptif ou associatif anormal.  
 

SCHOTTER ; MASSARDIER 

(CC BY-NC-ND 2.0)

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14 

 

Les  déficits  de  la  cognition  spatiale,  planotopokinéise,  apraxie  visuoconstructive  et 
apraxie  d’habillage,  sont  également  évoquées  dans  la  littérature.  Des  éléments  du 
syndrome  de  Gerstmann  sont  aussi  décrits  avec  une  acalculie  comme  signe  le  plus 
fréquent. Un tableau de type aphasie transcorticale sensorielle affecte progressivement 
le langage oral et la compréhension. 
Certains  auteurs  suggèrent  qu’il  existe  deux  sous-types  cliniques :  une  forme  dans 
laquelle les troubles visuo-spatiaux prédominent et une forme avec des manifestations 
apraxiques prédominantes 

(27)

 

Symptômes neuro-comportementaux observés sur une série de 6 patients 

(1)

 

 

Sémiologie 

Patients 

n=6 

Troubles visuo-spatiaux 
HLH G/D 

6

 

Simultagnosie 

Apraxie du regard 

Héminégligence unilatérale  

Ataxie optique 

Troubles visuo-perceptifs 
Alexie 

Prosopagnosie 

Agnosie visuelle d’objet 

Agnosie topographique

 

Agraphie 

Troubles praxiques 
Apraxie constructive 

Apraxie d’habillage 

Apraxie idéomotrice 

 
 
Quel  que  soit  le  tableau  initial,  l’ACP  évolue  vers  une  forme  globale  associant  les 
atteintes  de  la  voie  ventrale  et  dorsale.  La  cécité  corticale  et  une  détérioration  des 
fonctions  exécutives  et  mnésiques  se  complètent  progressivement  pour  réaliser  une 
démence. 

 

2.  Examens cliniques 

 
Il  est  fréquemment  observé  un  retard  diagnostic  et  par  conséquent  un  certain 
nomadisme médical des patients atteints d’une ACP. Devant la normalité des examens 
visuels,  les  patients  sont  souvent  amenés  à  consulter  de  nombreux  ophtalmologistes

 

qui  n'identifient  pas  toujours  le  diagnostic.  Ils  sont  parfois  amenés  à  consulter  un 
psychiatre, en particulier pour prendre en charge les troubles de l'humeur secondaires, 
qui  peuvent  découler  de  la  conscience  de  déficits  qu'ils  n'arrivent  pas  à  comprendre. 

SCHOTTER ; MASSARDIER 

(CC BY-NC-ND 2.0)

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15 

 

Un  examen  neurologique  sera  demandé  auprès  d’un  CMRR  mais  chronologiquement 
très souvent éloigné de la date d’apparition des premiers symptômes 

(8)

Les CMRR reposent sur l’organisation de différents services et établissements qui ont 
pour objectif d’assurer une  prise  en  charge  de  qualité  pour les patients atteints de  la 
MA  ou  maladies  apparentées,  d’organiser  une  parcours  de  soin,  de  favoriser  une 
meilleure connaissance de la maladie et de ses spécificités et promouvoir la recherche

 

(12, 28, 29)

Dans ce cadre, plusieurs examens seront proposés aux patients adressés : 

a)  L’examen  neuro-ophtalmologique  va  avoir  pour  objectif  d’exclure  une  cause 

organique  ou  un  trouble  visuel  périphérique  responsable  de  la  plainte  visuelle. 
Les  explorations  neuro-ophtalmologiques  sont  intrinsèquement  liés  à  la 
consultation neuro-optalmologique et comportent : 

-  L’examen  de  l’œil ;  biomicroscopie  du  fond  d’œil,  tonus  oculaire,  OCT 

(Optical Coherence Tomography), réfractométrie.  

-  L’examen de la fonction visuelle ; les symptômes incluant une alexie, Vighetto 

A. 

(30)

  propose  d’utiliser  une  échelle  comportant  une  alternance  de  bandes 

noires  et  blanches  organisées  en  réseau  Celle-ci  permet  d’objectiver  la 
discrimination visuelle perçue sur une échelle logarithmique 

(8)

 et non plus sur 

les  capacités  de  lecture.  Cet  examen  est  complété  par  une  analyse  de  la 
perception  et  de  l’attention  visuelle  ainsi  que  des  examens  électro-
physiologiques,  une  évaluation  de  la  sensibilité  aux  contrastes,  et  un  champ 
visuel pour éliminer tout déficit campimétrique associé, 

-  L’examen  oculo-moteur  comporte  un  bilan  optomoteur  et  sensoriel  afin 

d’évaluer les capacités de vision binoculaire et les mouvements oculo-moteurs.  

 

b)  L’examen  neurologique  comporte  une  anamnèse  complète  du  patient  et  une 

exploration  par  un  questionnaire

 

ciblé  sur  les  plaintes  visuelles  et  gestuelles  

résultant  de  la  coexistence  des  agnosies  visuelles  et  des  apraxies  et  impactant 
les  différents  secteurs  d’activité  de  la  vie  quotidienne  qu’ils  n’arrivent  pas  à 
comprendre.

(31)

. Il permettra de suspecter le diagnostic d’ACP qui sera confirmé 

par les examens complémentaires. 
 

c)  Une  évaluation  neuropsychologique  viendra  compléter  l’examen  neurologique 

par  une  évaluation  des  troubles  visuo-spatiaux  et  des  troubles  perceptifs.  Les 
différentes  étapes  du  traitement  cérébral  de  l’information  visuelle  seront 
étudiées  ainsi  que  les  autres  fonctions  cognitives  pour  exclure  une  atteinte 
intermodale 

(13)

.  

 

Les conclusions des 3 examens cliniques auront toute leur importance dans la prise en 
charge rééducative orthoptique. 

 

SCHOTTER ; MASSARDIER 

(CC BY-NC-ND 2.0)

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16 

 

3.  Examens complémentaires 

 
Associés à la clinique, les techniques d’imagerie permettent de poser le diagnostic.  
 

a)  L'imagerie  cérébrale  structurelle  par  résonance  magnétique  (IRM)  montre  une 

atrophie corticale prédominant dans les régions postérieures pariéto-occipitales 

(32)

 

b)  La  scintigraphie  cérébrale  de  perfusion  en  tomographie  d'émission 

monophotonique  (TEMP)  et  l'imagerie  du  métabolisme  glucidique  en 
tomographie  par  émission  de  positons  (TEP)  avec  le  fluorodésoxyglucose  
montrent un dysfonctionnement cortical dans ces mêmes régions. 

 

La tomographie analyse les variations locales du débit sanguin dans un tissu en suivant 
la  diffusion  d’une  substance  radio-active  injectée  en  intraveineuse. Deux  techniques 
sont principalement utilisées 

(7, 8, 33)

 :  

-  la TEMP (ou SPECT Single Photon Emission Computed Tomography) est une 

technique  d'imagerie  médicale  nucléaire  tomographique  basée  sur  la 
scintigraphie  qui  reconstitue  l’activité  métabolique  de  structures  anatomiques. 
L’activité métabolique recherchée dans le cadre qui nous intéresse, est l’activité 
dopaminergique 

(34)

-  la  TEP  est  l’une  des  méthodes  d’imageries  les  plus  employées  au  cours  des 

vingt  dernières  années.  Elle  mesure  les  changements  hémodynamiques 
régionaux  induits  par  les  variations  de  l’activité  neurale  grâce  à  un  traceur 
radio-actif.  Ces  traceurs  permettent  d’évaluer  le  métabolisme  glucidique,  le 
débit sanguin, les consommations d’oxygène. 
 

c)  D’autres  analyses  combinées  présentent  un  intérêt  dans  le  diagnostic 

étiopathogénique  (dosage  des  biomarqueurs  protéiques  du  LCR

 

et  marqueurs 

des  plaques  amyloides  par  PIB 

(35)

),  et  la  nature  histopathologique  des  lésions 

rencontrées 

(34  ,37,37)

.

  

Dans la plupart des cas d'ACP, il est retrouvé la présence 

de  lésions  de  type  Alzheimer  mais  avec  une  distribution  atypique  des  lésions, 
respectant les structures hippocampiques. D'autres étiologies  plus rares peuvent 
être identifiées  telles que la DCB, la MCL ou la MCJD. 
 

 

 

SCHOTTER ; MASSARDIER 

(CC BY-NC-ND 2.0)

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17 

 

4.  Diagnostic différentiel 

 

L’ACP  est  un  syndrome  clinico-radiologique  bien  individualisé 

(

1

)

.  Plusieurs  auteurs 

retentant  la  MA  comme  étiologie  principale  des  ACP,  les  nouveaux  critères 
diagnostiques 2011  identifient désormais plusieurs formes syndromiques de MA avec 
une  présentation  commune  amnésique  et  des    présentations  non-amnésique  dont  une 
forme syndromique visuo-spatiale correspondant au syndrome d'ACP 

(38)

 

Néanmoins,  l'ACP  reste  actuellement  considérée  comme  une  entité  nosologique 
distincte des autres affections neurodégnératives. 
 
Il convient donc de la  différencier de certaines pathologies présentant des similitudes 

cliniques ou radiologiques 

(

1

,

8

,34) 

La  MA  (Maladie  d’Alzheimer)  se  définit  cliniquement  par  l’association  de  troubles 
cognitifs  et  comportementaux  évoluant  vers  un  syndrome  démentiel.  Les  techniques 
d’imagerie  montrent  que  l'organisation  des  lésions  retrouvées  chez  les  patients 
présentant  une  ACP  se  différencie  de  ceux  présentant  la  MA  par  la  densité  des 
dégénérescences  neurofibrillaires  qui  est  plus  élevée  dans  les  régions  occipitales  et 
plus  faibles  dans  le  cortex  préfrontal,  l'hippocampe  et  le  subiculum.  Sur  le  plan 
clinique, les troubles visuo-spatiaux prédominent dans l’ACP alors que les difficultés 
de mémoire prédominent dans la MA. 
La DCB (Dégénérescence corticobasale) est une démence dégénérative qui touche les 
noyaux  gris  centraux.  Les  signes  cliniques  sont  proches  de  l’ACP  (difficultés  visuo-
perceptives,  visuo-spatiales  et  apraxiques).    C'est  souvent  le  caractère  unilatéral  des  
difficultés praxiques et visuo-spatiales qui oriente le diagnostic vers une DCB. 
 
La  MCL  (Maladie  à  Corps  de  Lewy)  est

 

un  type  de  démence  partageant  des 

caractéristiques  avec  la  maladie  de  Parkinson  et  la  MA.  Les  patients  présentent  des 
hallucinations  visuelles,  des  troubles  visuo-spatiaux  et  des  troubles  extra-pyramidaux 
peu  ou  pas  dopasensibles.  La  MCL  se  différencie  de  l’ACP  grâce  à  l’imagerie 
métabolique par mesure de l’activité dopaminergique. 

La  MCJ  (maladie  de  Creutzfeldt-Jakob)  est  une  démence  à  évolution  rapide  se 
manifestant  par  des  troubles  neurovisuels,  des  troubles  attentionnels,  et  un  tableau 
démentiel d’évolution rapide associant des signes extra-pyramidaux et pyramidaux. Le 
dosage des biomarqueurs protéiques et l’IRM montrant un hypersignal des noyaux gris 
et du ruban cortical permettent de poser le diagnostic. 

La  LEMP  (leuco-encéphalopathie  multifocale  progressive)  est  une  affection 
démyélinisante

 

du  système  nerveux  central  observée  au  cours  de  l'immunodépression 

cellulaire  profonde.  L’évolution  rapide  de  la  maladie  conduit  à  rechercher  le  virus 
Polyomavirus JC. 
 
 

SCHOTTER ; MASSARDIER 

(CC BY-NC-ND 2.0)

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18 

 

5.  Traitement 

 

a)  Traitement médicamenteux 

(8,26)

 

 
Il n’existe pas véritablement de traitements médicamenteux spécifiques 

(25,35,39)

.  

Les 

psychotropes 

visant 

à 

améliorer 

l'humeur 

et 

les 

manifestations 

psychocomportementales sont recommandés pour traiter la dépression secondaire. 
 
Certains  auteurs  discutent  l’intérêt  de  la  prescription  des  inhibiteurs  de  la 
cholinestérase  lorsque  l’ACP  présente  des  similitudes  histopathologiques  (marqueurs 
protéique du LCR)  et étiologiques à la MA. 
 

b)  Rééducation 

 

Il  n’existe  actuellement  pas  de  recommandation  relative  à  la  prise  en  charge 
rééducative de l’ACP. Des communications présentées à la SOFMER (2008,2012) ont 
montré  l’intérêt  d’une  prise  en  charge  multidisciplinaire 

(40,41)

.  Le  CMRR  de  Lyon 

propose  en  hôpital  de  jour  une  réhabilitation  cognitive  spécifique  pluridisciplinaire, 
combinant des interventions individuelles et groupales 

(42)

 

 

SCHOTTER ; MASSARDIER 

(CC BY-NC-ND 2.0)

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19 

 

III.  Étude de cas 

 

1.  Étude de cas N°1 

 
Mr  D.  (90  ans),  daltonien  a  travaillé  dans  les  ateliers  de  soierie.  Une  rééducation 
orthoptique ancienne réitérative a été effectuée pour un défaut de convergence.  
En 2008, Mr D. est hospitalisé suite à  une hyperthermie. Un syndrome confusionnel, 
un  ictus  amnésique  ou  une  leuco-encéphalopathie  sont  suspectés.  Un  nouvel  épisode 
confusionnel est observé l’année suivante.  
Mr D. se présente à la consultation mémoire fin 2010. Le diagnostic d’ACP de type 
MCL  est  confirmé  à  l’IRM  révélant  une  atrophie  bipariétale,  associée  à  une 
angiopathie amyloïde et une leuco-encéphalopathie. 
 
Mr  D.  présente  des  troubles  cognitifs  d’apparition  progressive.  Il  se  plaint 
d’impression fluctuante, de diplopie binoculaire horizontale ou verticale, de difficultés 
à  la  lecture.  Mr  D.  ne  voit  pas  les  objets  placés  devant  lui,  repère  mieux  les  objets 
éloignés. Il se plaint de difficultés à percevoir les reliefs. Il n’arrive pas à diriger son 
regard.  La  localisation  des  objets  est  perturbée  (se  trompe  de  porte,  s’assoit  à  côté 
d’une chaise), il tâtonne.  
Une  désorientation  topographique,  une  apraxie  d’habillage,  des  hallucinations 
visuelles  occasionnelles  et  des  troubles  mnésiques  sur  les  faits  récents  sont  observés. 
Le patient ne présente pas de difficulté langagière. 
 
Une rééducation orthoptique est proposée. 
Le  bilan  optomoteur  montre  une  exophorie-tropie  en  vision  de  près  et  vision  de  loin 
pouvant expliquer la diplopie intermittente  horizontale. Une limitation de la latéralité 
est observée.  L’orientation du regard défectueuse révèle une fixation instable lors des 
mouvements  de  poursuites  et  de  vergences.  Les  saccades  sont  peu  endurantes  et  mal 
calibrées. L’acuité visuelle est correcte en monoculaire et binoculaire avec une vision 
stéréoscopique altérée. Le patient porte des verres progressifs. 
OD – 6.00 (+2.00) 180° Add +3.25 10/10 P2 
OG – 6.00 (+1.00) 60 ° Add +3.25  10/10 P2 
Le bilan fonctionnel confirme les difficultés dans la saisie de l’information visuelle et 
l’organisation du geste.  Les troubles visuo-perceptifs et visuo-spatiaux sont majorés 
par la présence de difficultés optomotrices et sensorielles. 
 
Mr  D.  présente  un  déséquilibre  binoculaire  sensori-moteur  qui  perturbe  l’analyse 
perceptive visuelle et la coordination perceptivo-motrice. Un conflit visuo-perceptif est 
par ailleurs présent et Mr D. n’a pas mis en place de stratégie de compensation. 

SCHOTTER ; MASSARDIER 

(CC BY-NC-ND 2.0)

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20 

 

La réalisation d’un CV Goldmann montre un rétrécissement concentrique des isoptères 
(sans doute lié à la myopie et à la sénescence) qui majore les difficultés d’orientation 
spatiale crépusculaire et nocturne. 
 
Une prise en charge orthoptique débute à raison d’une séance hebdomadaire.  
Mr D. est OG fixateur, un essai de prisme de 5 dioptries base nasale sur l’OD semble 
bien accepté par le patient et permet d’améliorer les capacités fusionnelles.  
Mr  D.  récupère  un  référentiel  corporel ;  la  fixation  est  stable.  Les  mouvements  de 
motricité conjuguée et les mouvements oculo-céphaliques sont endurants et précis. La 
stimulation de la voie sensori-gnosique associant un traitement visuo-spatial et visuo-
perceptif  de  difficulté  évolutive  est  mise  en  place,  consolidée  par  des  exercices  de 
pointage,  de  piquage.  Les  stratégies  d’exploration  et  les  choix  d’indices  sont  décrits 
lors  des  exercices  de  repérage,  captage  et  balayage  de  l’information  visuelle.  Mr  D. 
élabore  des  stratégies  visuelles  de  compensation.  L’ancrage  de  ces  stratégies  est 
possible grâce à la verbalisation précise des difficultés et de la nécessité de mettre en 
place  des  praxies  visuelles  pour  atteindre  les  objectifs 

(18,43,44)

.  La  préservation  des 

fonctions langagières et de la mémoire verbale représente un atout précieux. 
 
En  fin  de  rééducation,  Mr  D.  a  bien  conscience  de  ses  troubles  visuels  et  se  trouve 
amélioré  au  niveau  de  la  lecture  et  du  repérage  visuel.  Malgré  les  difficultés  visuo-
perceptives,  il  met  en  place  des  stratégies  visuelles  de  compensation.  Les 
déplacements  et  les  activités  sociales  sont  maintenus.  Lors  d’un  contrôle 
ophtalmologique, la correction prismatique est modifiée et répartie sur les 2 yeux. Mr 
D. semble moins à l’aise. Le référentiel corporel semble modifié. 
 
Fin  2013,  Mr  D.  a  un  équilibre  fragile  et  des  difficultés  dans  les  praxies  visuo-
constructives. Le bilan neurologique confirme un syndrome de Balint complet auquel 
s’est ajoutée une héminégligence unilatérale gauche de l’espace extrapersonnel, l’IRM 
montrant une atrophie occipito-pariétale prédominante à droite. 
Le bilan psychomoteur souligne le maintien des capacités de repérage spatial.  
L’évaluation neuropsychologique évoque l’agnosie visuelle  majorée par une diplopie 
intermittente verticale et horizontale et un syndrome dysexécutif. 
 
La  prise  en  charge  orthoptique  et  orthophonique  est  prolongée.  L’ergothérapie  est 
préconisée pour l’organisation écologique à domicile. Des activités de réhabilitation à 
la  fois  individuelle  (neuropsychologie)  et  groupale  (Atelier  cognitif,  musicothérapie)  
sont  également  proposées  au  CMRR  une  fois  par  semaine.  L’apparition  d’une 
héminégligence  unilatérale  gauche  et  le  choix  de  supprimer  le  port  de  prismes 
définissent de nouveaux enjeux thérapeutiques. 
 

SCHOTTER ; MASSARDIER 

(CC BY-NC-ND 2.0)

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21 

 

2.  Étude de cas N°2 

 
Mme F. (84 ans) femme au foyer, consulte en 2004 un neurologue pour des difficultés 
de  mémoire.  Un  diagnostic  de  MA  est  posé,  associé  à  un  contexte  psychologique 
particulier. Des troubles dépressifs secondaires sont traités. 
 
En 2010, Mme  F. est  hospitalisée  suite à un  trouble psychiatrique et une aggravation 
des  troubles  cognitifs.  L’IRM  révélant  un  hypodébit  des  régions  temporales  et 
frontales  droites  ainsi  que  la  région  occipitale  gauche,  confirme  le  diagnostic  d'ACP. 
Un traitement anticholinestérasique est prescrit.  
 
Mme F. se plaint d’une perte de la sensibilité tactile et de difficultés à l’habillage. Elle 
n’arrive  plus  à  manipuler  les  objets  et  renverse  beaucoup  de  choses.  Des  difficultés 
d'orientation  topographique,  de  reconnaissance  des  rues  et  des  personnes  sont 
évoquées. La lecture et le graphisme sont déficitaires. 
L'organisation et la gestion du quotidien deviennent un handicap. 
 
Les  bilans  neuropsychologique,  orthophonique  et  psychomoteur  confirment  la 
présence  d’une  héminégligence,  d’une  simultagnosie  débutante,  d’une  apraxie 
constructive et de certains éléments du syndrome de Gerstmann. 
Une remédiation cognitive et gestuelle est mise en place, ainsi qu’une prise en charge 
orthoptique.  
La  rééducation  orthoptique  a  pour  objectif  de  référencer  la  fixation,  l’orientation  du 
regard  et  de  mettre  en  place  des  stratégies  visuelles.  L’anticipation  visuelle  est 
recherchée  par  des  exercices  de  barrage.  Les    exercices  de  motricité  fine  comme  le 
piquage,  le  pointage  et  la  reproduction  stimulent  le  contrôle  visuo-moteur.  Les 
exercices de reconnaissance des formes et des couleurs 

(43,45,46)

 stimulent le traitement 

de l’information visuelle sensoriel et perceptif. 
 
En  2011,  Mme  F.  sent  une  amélioration  dans  la  réalisation  des  activités  de  la  vie 
quotidienne. Les difficultés d’orientation et les troubles visuo-perceptifs sont présents, 
mais contrôlés par les repères intégrés par la patiente dans son logement. Le maintien à 
domicile de Mme F. est préconisé, une auxiliaire de vie vient la seconder. 
 
L’aggravation  des  symptômes  et  des  difficultés  langagières  nécessite  un  contrôle 
neurologique en 2013. L’IRM montre une atrophie sous corticale et corticale globale 
sévère sus tentoriel, avec une atteinte diffuse sans prédilection postérieure. 
L’ACP évolue vers une aphasie d'expression et une cécité corticale, Mme F. perd ses 
repères dans les milieux connus et inconnus. 
En  2014,  une  inscription  en  EHPAD  et  une  institutionnalisation  sont  programmées 
dans la suite de sa prise en charge globale. 
 

 

SCHOTTER ; MASSARDIER 

(CC BY-NC-ND 2.0)

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3.  Étude de cas N°3 

 
Mme  P.  (61  ans)  était  enseignante  en  école  élémentaire.  Aujourd’hui,  elle  vit  seule 
dans son appartement, est autonome et conduit sa voiture.  
Mme  P.  a  été  adressée  au  CMRR  en  2012  pour  des  troubles  cognitifs  légers  multi 
domaines  associés  à  un  tableau  de  conjugopathie  majeure  (traité  par  Seroplex  et 
Aricept). 
 
Le  bilan  neurologique  a  confirmé  le  diagnostic  d’ACP  de  type  MA.  Une  ponction 
lombaire réalisée depuis, a révélé une augmentation du taux de Protéine TAU. 
Les troubles mnésiques présents depuis une dizaine d’année s’aggravent régulièrement 
depuis 1  an. Les difficultés rapportées touchent la sphère visuelle.  Des troubles de  la 
coordination  visuo-motrice  sont  observés.  Des  troubles  visuo-perceptifs,  visuo-
spatiaux  et  constructifs  sont  présents.  Une  simultagnosie  modérée  est  décrite  ainsi 
qu’une alexie spatiale probable. 
 
L’ergothérapeute  et  la  psychomotricienne  évoquent  également  ces  troubles  visuo-
spatiaux  et  praxiques  débutants.  Le  repérage  spatial  nécessite  une  attention  soutenue, 
majorée lorsque plusieurs cibles sont recherchées. Les difficultés apparaissent mais ne 
modifient pas les activités quotidiennes. 
Des  troubles  mnésiques  sont  présents  avec  une  atteinte  de  la  mémoire  épisodique 
verbale. 
 
Une  prise  en  charge  multidisciplinaire  est  préconisée  à  l’HDJ  et  en  libéral  pour 
l’orthoptie. Les séances de remédiation ont pour objectif de développer les capacités 
attentionnelles et visuo-spatiales, mettre en place des stratégies d’habileté gestuelle et 
permettre la résurgence d’automatisme. 
 
Mme  P.  ne  voit  pas  les  objets  en  face  d’elle.  Elle  peut  lire  un  mot  mais  ne  peut  pas 
l’écrire  correctement,  oublie  les  rendez-vous  fixés  et  également  ce  qu'on  lui  dit. 
Quelques  accrochages  en  voiture  sont  observés.  Mme  P.  décrit  par  ailleurs  une 
mauvaise  vision,  une  fatigue  visuelle  à  la  lecture,  des  difficultés  à  s’adapter  à  la 
nouvelle  correction  optique,  des  difficultés  pour  chercher  des  objets,  une  vision 
“brouillée”.  
 
Le  bilan  ophtalmologique  est  correct  avec  une  acuité  visuelle  permettant  d’accéder  à 
une  typologie  courante  sur  les  supports  écrits.  La  vision  des  couleurs  et  le  champ 
visuel sont normaux. Le test d’Amsler montre une déformation des lignes horizontales 
sur l’ensemble de la grille. 
 
Mme  P.  présente  un  déséquilibre  binoculaire  sensori-moteur  qui  perturbe  l’analyse 
perceptive de la localisation, des dimensions, et la coordination perceptivo-motrice. 
Les  difficultés  visuo-motrices  rencontrées  et  l’absence  de  stratégies  visuelles 
compensatrices majorent les troubles attentionnels et visuo-perceptifs. 
Les  remédiations  en  cours  sont  nombreuses  mais,  Mme  P.  souhaite  pour  le  moment 
privilégier les ateliers de groupe. 

SCHOTTER ; MASSARDIER 

(CC BY-NC-ND 2.0)

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4.  Étude de cas N°4 

 
En 2008, Mr T. (71 ans) remarque des premières difficultés en conduite, notamment au 
niveau des panneaux de signalisation non vus.  
En 2010, la conduite devient problématique. Mr T. ne retrouve pas sa voiture dans les 
parkings,  ne  respecte  pas  les  feux  rouges  et  ne  voit  pas  les  bordures  de  trottoirs.  Les 
reliefs sont mal perçus. Mr T. développe parallèlement un syndrome dépressif. 
Le  médecin  traitant  adresse  Mr  T.  au  Centre  Mémoire  en  2012.  L’examen 
neurologique  et  l’IRM  confirment  le  diagnostic  d’ACP  associant  une  atrophie  des 
régions pariéto-occipitales et une atrophie hyppocampique. 
 
Une  hospitalisation  au  service  neurologique  complète  le  bilan  initial.  Mr  T.  se  plaint 
de  chercher  ses  affaires,  de  ne  pas  voir  les  objets  situés  à  proximité.  Les  boutons  de 
l'ascenseur,  les  touches  de  téléphone  ou  de  télécommande  sont  difficiles  à  percevoir. 
Le maniement des couverts ou des assiettes n’est pas aisé. Mr T. confond l'endroit et 
l'envers  des  vêtements.  Des  difficultés  du  positionnement  spatial  au  niveau  corporel, 
une  agraphie  et  une  alexie,  avec  des  confusions  sémantiques  (réveil  pris  pour  une 
montre) complètent le tableau. 
Mr  T.  présente  une  comorbidité  cardio-vasculaire  associée  (DNID,  HTA, 
hypercholestérolémie, chirurgie d’un anévrysme de l’aorte abdominale).  
 
Le  bilan  ophtalmologique  confirme  la  présence  d’un  glaucome  débutant  à  pression 
intra-oculaire normale (ressaut nasal de l’OG). L’acuité visuelle est bonne en vision de 
près et de loin avec sa correction optique. La vision des couleurs et des contrastes est 
normale.  Un  suivi  ophtalmologique  régulier  est  préconisé  pour  prévenir  des 
complications rétiniennes éventuelles.  
 
L'examen neuropsychologique révèle un syndrome de Gerstmann partiel associant une 
agnosie  digitale,  une  agraphie  et  une  acalculie  sans  indistinction  droite/gauche.  Une 
faiblesse  des  praxies  gestuelles,  une  alexie  spatiale  et  un  syndrome  dysexécutif  sont 
décrits.  Une  agnosie  visuelle  aperceptive  avec  un  trouble  des  traitements  perceptifs 
intermédiaires  empêche  la  synthèse  visuelle  de  l'image.  Certains  éléments  du 
syndrome de Balint sont présents avec notamment la présence d’une simultagnosie. 
 
Le  bilan  orthophonique  révèle  une  altération  de  l’expression  orale.  Les  capacités 
lexiques  relativement  préservées  jusqu’ici,  se  dégradent.  Une  simultagnosie  et  une 
agnosie des couleurs sont présentes. 
 
Devant  la  symptomatologie  évoquée,  un  bilan  orthoptique  semble  nécessaire.  Les 
praxies oculo-motrices et visuo-motrices ne semblent pas efficaces pour permettre une 
saisie  d’information  visuelle  pertinente  périphérique  (relief,  trottoir,  lecture).  Une 
évaluation  précise  des  capacités  opto-motrices  pourrait  objectiver  un  trouble  de    la 
motricité  conjuguée  au  niveau  des  saccades  intentionnelles,  anticipatoires,  visuelles 
guidées et des mouvements oculo-céphaliques. 

SCHOTTER ; MASSARDIER 

(CC BY-NC-ND 2.0)

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24 

 

L’appréciation  fonctionnelle  du  bilan  mettrait  en  jeu  les  capacités  visuo-
attentionnelles,  visuo-perceptives  et  visuo-motrices  du  patient  lors  de  la  saisie  de 
l’information visuelle et de l’organisation du geste. 
Des difficultés de relais entre la vision centrale et la vision périphérique pourraient être 
objectivées  par  l’évaluation  des  référentiels  spatiaux  et  des  stratégies  oculo-lexiques 
(test à réaliser en monoculaire) 

(43,47)

L’évaluation  des  stratégies  visuelles  d’exploration,  de  balayage  et  de  détermination 
d’indices  qui  complète  l’examen,  donnerait  des  indices  précieux  sur  les  stratégies 
visuelles compensatrices à développer. 
 
Mr T. présente une forme d’ACP avec des manifestations apraxiques prédominantes. 
L’anamnèse  montre  cependant  que  les  troubles  praxiques  visuo-spatiaux  ont  précédé 
l’apparition des troubles praxiques gestuels. Un syndrome dysexécutif et une altération 
de  l’expression  orale  complète  le  tableau.  Le  patient  est  suivi  en  HDJ  dans  un 
programme de stimulation cognitive. Un suivi orthoptique devrait être proposé. 
 
 
 

5.  Discussion 

 
L’ACP  est  une  pathologie  neuro-dégénérative  dont  la  prise  en  charge 
multidisciplinaire  est  mal  définie  devant  l’hétérogénéité  sémiologique  et 
étiopathologique. 
 
Cette étude de cas permet de mieux positionner la place de la rééducation orthoptique. 
 
Le  cas  N°1  représente  typiquement  une  indication  de  rééducation  orthoptique.  La 
diplopie binoculaire intermittente et variable décrite n’a pourtant pas été améliorée par 
le  port  de  prisme.  Le  patient  a  pu  néanmoins  mettre  en  place  des  stratégies  visuelles 
compensatrices  qui  lui  permettent  aujourd’hui  de  pouvoir  se  déplacer  seul  sur  des 
trajets  connus  et  maintenir  des  activités  sociales  et  culturelles.  L’évolution  de  la 
maladie avec l’apparition d’une héminégligence unilatérale gauche, exige une nouvelle 
évaluation et la définition de nouveaux objectifs thérapeutiques. 
 
Le  cas  N°  2  qui  a  bénéficié  d’une  prise  en  charge  orthoptique  précoce  s’est  senti 
amélioré.  La  patiente  a  pu  intégrer  et  contrôler  les  repères  visuels  lui  permettant  de 
réaliser  ses  activités  quotidiennes  en  milieu  connu.  La  qualité  de  vie  a  été  préservée 
avec  un  maintien  à  domicile  sur  quelques  années.  Mais  l’évolution  inéluctable  de  la 
maladie nécessite aujourd’hui une orientation vers un institut spécialisé. 
 
Le  cas  N°  3  présente  tous  les  critères  cliniques  pour  pouvoir  bénéficier  d’une 
rééducation  orthoptique  précoce  cependant  la  patiente  ayant  retenu  le  diagnostic  de 
MA ne souhaite pas suivre cette rééducation pour le moment car les difficultés visuo-
spatiales légères, ont « peu d’incidences » sur ses activités quotidiennes. Elle souhaite 
privilégier  la  stimulation  cognitive.  La  remédiation  cognitive  s’avérera  utile  lorsque 

SCHOTTER ; MASSARDIER 

(CC BY-NC-ND 2.0)

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les troubles visuo-spatiaux majoreront la gêne fonctionnelle. Mais faut-il attendre que 
les troubles déjà présents s’aggravent ?  
L’annonce au patient du diagnostic d’ACP associant un syndrome méconnu du grand 
public  et  un  processus  dégénératif  de  type  MA  très  médiatisé,  est  ambivalent.  Le 
patient  ne  va  retenir  que  le  risque  évolutif  de  perte  de  mémoire,  qu’il  souhaitera 
prendre  en  charge  prioritairement.  Les  différentes  prises  en  charge  sont  parfois 
difficiles à expliquer par les aidants. 
 
Le  cas  N°  4  présente  une  forme  d’ACP  avec  des  manifestations  apraxiques 
prédominantes.  Une  comorbidité  cardio-vasculaire  associée  complique  le  tableau.  La 
présence d’un glaucome débutant, l’évolution possible du diabète vers une rétinopathie 
ou  une  maculopathie  n’est  pas  à  exclure.  Le  patient  développe  un  syndrome 
dysexécutif  et  les  stratégies  visuelles  compensatrices  ne  semblent  pas  présentes.  
L’apraxie visuo-spatiale initiale même légère justifie une prise en charge orthoptique 
précoce pour permettre l’acquisition de stratégies visuelles compensatrices opérantes. 
Cette étape est essentielle avant que les troubles mnésiques et exécutifs déjà présents, 
ne  deviennent  prépondérants.  Elle  est  fondamentale  pour  le  patient  dont  le  pronostic 
visuel peut évoluer vers une malvoyance. 
 
 
 
Notre étude de cas ne comporte que 4 patients et cette pathologie nécessiterait la mise 
en  place  d’une  cohorte  sur  un  échantillon  plus  large,  suivi  à  plus  long  terme. 
Cependant,  la  stimulation  sensori-motrice,  visuo-perceptive  et  visuo-spatiale  réalisée 
en  rééducation  orthoptique  semble  favoriser  l’élaboration  de  stratégies  visuelles  de 
compensation.  L’ancrage  de  stratégies  opérantes  n’est  possible  que  par  une 
verbalisation  fine  du  geste  et  de  sa  finalité.  La  prise  en  charge  orthoptique 
neurovisuelle  et/ou  basse  vision  semble  donc  essentielle  avant  que  les  troubles 
exécutifs et mnésiques ne soient trop présents et prépondérants.  
La  saturation  attentionnelle  rapide,  le  contexte  psychologique,  l’évolution 
symptomatologique  de  la  pathologie  et  la  comorbidité  associée  seront  à  prendre  en 
compte lors du suivi orthoptique.  
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

 

SCHOTTER ; MASSARDIER 

(CC BY-NC-ND 2.0)

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CONCLUSION 

 
 
Une  rééducation  orthoptique  spécifique,  adaptée  à  chaque  patient  et  proposée 
précocement, paraît bénéfique lorsque les troubles visuo-spatiaux sont manifestes chez 
les  patients  atteints  d’ACP.  Elle  peut  être  menée  parallèlement  avec  une  stimulation 
cognitive  des  autres  modalités  sensorielles.  L’acquisition  précoce  de  stratégies 
visuelles compensatrices est une étape préalable et indispensable aux prises en charge 
ultérieures ergothérapiques et psycho-éducatives.  
 
 
 
 
 
 

Le Maître de Mémoire 

VU et PERMIS D’IMPRIMER 

 
Docteur COSTE Marie-Hélène 

LYON, le 23 mai 2014 

 

 

 

 

 

 

Le Responsable de la Formation 

 

 

 

Pr Philippe DENIS 

 
 

 

La Directrice des Etudes 

 

 

Mme Claudine CHAMBARD 

 

 

SCHOTTER ; MASSARDIER 

(CC BY-NC-ND 2.0)

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27 

 

DÉFINITIONS 

 
Syndrome de Balint, communément appelé « paralysie psychique du regard » : associe 
3  élements  sémiologiques  cumulatifs :  une  simultagnosie  (déficit  visuo-attentionnel 
caractérisé par une incapacité de percevoir 2 objets en même temps), l’ataxie optique 
(incapacité  d’atteindre  une  cible  en  se  guidant  par  la  vue  traduisant  un  trouble  de 
l’intégration  visuo-motrice),  une  apraxie  oculo-motrice  (trouble  de  l’orientation  du 
regard et de la coordination visuo-manuelle) 
 
Négligence  spatiale  unilatérale :  trouble  attentionnel  pour  l’hémi-espace  de  tous  les 
événement  situés  du  côté  opposé  à  la  lésion  hémisphèrique.  L’héminégligence  peut 
concerner  l’espace  personnel  (hémiasomatogosie),  l’espace  extrapersonnel  et  la 
représentation mentale de l’espace. 
 
Héminanopsie latérale homonyme : perte d’un hémichamp visuel du côté opposé à la 
lésion situé en arrière du chiasma optique. 
 
Prosopagnosie : trouble de la reconnaissance des visages 
 
Agnosie  visuelle  aperceptive  :  trouble  de  la  reconnaissance  des  objets,  visages  ou 
couleur  par  un  traitement  perceptif  insuffisamment  élaboré  empêchant  la 
reconnaissance des caractéristiques invariantes des différents éléments perçus 
 
Alexie  sans  agraphie :  trouble  spécifique  de  la  discrimination  et  de  la  reconnaissance 
des stimuli visuels qui constituent la langue écrite 
 
Alexie avec agraphie : trouble de la lecture associé à un trouble sévère de l’écriture 
 
Syndrome  de  Capgras :  délire  d’illusion  des  sosies  caractérisé  par  une  identification 
formelle  de  la  physionomie  d’un  familier  en  croyant  que  la  vraie  personne  a  été 
remplacée par un imposteur, un sosie inconnu 

Syndrome de Fregoli : délire d’identification des personnes. La personne atteinte de ce 
syndrome est convaincue d’une même personne, généralement persécutrice, s’incarne 
dans divers proches en modifiant constamment son aspect. 

Signe  du  miroir :  trouble  schizophrénique  qui  implique  une  aliénation  de  l’image 
spéculaire.  Impression  de  percevoir  un  étranger  lorsque  le  patient  se  regarde  dans  le 
miroir. 

Hallucination visuelle : perception visuelle en l’absence de stimuli visuels 

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Apraxie  constructive :  trouble  visuo-spatial  qui  se  traduit  par  une  difficulté  à  définir 
les relations des objets entre eux et dans le domaine graphique à dessiner des formes 
en 3D 

Apraxie d’habillage : incapacité à se vêtir correctement 

Syndrome  de  Gerstmann :  syndrome  neurologique  (siège  de  la  lésion :  gyrus 
angulaire)  associant  une  agnosie  digitale,  une  indistinction  droite/gauche,  une 
acalculie, une dysgraphie et parfois une apraxie constructive  

 

 

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LES ABRÉVIATIONS: 

ACP: Atrophie Corticale Postérieure 

DCB: Dégénérescence Cortico-Basale 

LEMP: Leuco-Encéphalopathie Multifocale Progressive 

MCJ: Maladie de Creutzfeldt-Jakob 

MCL: Maladie à Corps de Lewy 

TEP: Tomodensitométrie par Emission de Positons 

TEMP: Perfusion en Tomographie d'Emission Monophotonique 

IRM: Imagerie par Résonnance Magnétique 

CMRR: Centre de Mémoire, de Ressources et de Recherche 

CGL: Corps Genouillé Latéral 

 
 

 

SCHOTTER ; MASSARDIER 

(CC BY-NC-ND 2.0)

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30 

 

RÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES 

 
 
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Psychiatrie 
 Neurologie, 1902. p. 35-44.  

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9.  Jeanjean  L.,  Dupeyron  D.,  Labauge  P.  Rééducation  dans  le  syndrome  de  benson.  

Club  de  neuro-ophtalmologie  francophone  (CNOF).  Communication  orale.  Revue 
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10. A. Weill-Chounlamountry,  F.  Poncet,  S.  Crop,  N.  Hesly,  Pr  P.  Pradat-Diehl. 

Atrophie  corticale  postérieure :  intérêt  d’une  prise  en  charge  multidisciplinaire  en 
MPR. Revue Neurologique 1695 (2013) A152-156.  

11. A. Weill-Chounlamountry, F. Poncet, S. Crop, N. Hesly, Pr P. Pradat-Diehl. Prise 

en charge  multidisciplinaire d'une Atrophie Corticale Postérieure. Communication 
affichée  P075.  Pathologies  liées  au  vieillissement.  Revue  d’Epidémiologie  et  de 
Santé Publique 55S (2012) e265-e272 

12. CMRR. Centre de Mémoire, de Ressources et de Recherche de Lyon consultation 

mémoire Alzheimer  

13. Croisille  B.  Syndromes  neurospychologiques  progressifs  par  atrophie  corticale 

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s/demence-degen/acp.htm 
 
http://memoires.scd.univ-
tours.fr/priv/Medecine/Theses/2012_Medecine_RoubeauVincent.pdf 
 
http://wiwishack.free.fr/fichiers/benson/atrophie%20corticale%20focales%20progress
eives.pdf 
 

 

http://sites.isped.u-bordeaux2.fr/bibliodem/Bulletins/Bibliodem_09_04_Avril2012.pdf 
 
http://fr.cyclopaedia.net/wiki/Atrophie-corticale-posterieure 
 
http://fr.wikipedia.org/wiki/Leucoenc%C3%A9phalopathie_multifocale_progressive 
 
http://python.sm.u-bordeaux2.fr/ter/2009/sc/foloppe/index.php?p=R_Voi 
 
http://www.inserm.fr 
 
http://www.cognisciences.com/article.php3?id_article=68 
 
 
 
 
 
 
 

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