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Directeur
Pr. ETIEN

U.F.R de 
Mérieux
Directeur
Pr. GILLY

Comité de
Médicales
Pr. GILLY

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Directeur
Pr. BOUR

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Vice-prés

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Médecine

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SecteurSciencesetTechnologies

U.F.R. Des Sciences et Techniques des Activités Physiques et Sportives (S.T.A.P.S.) 
Directeur
Pr. COLLIGNON Claude 

Institut des Sciences Financières et d’Assurance (I.S.F.A.) 
Directeur
Pr. AUGROS Jean-Claude 

IUFM
Directeur
M. BERNARD Régis 

UFR de Sciences et Technologies 
Directeur
M. GIERES François 

Ecole Polytechnique Universitaire de Lyon (EPUL) et IUT LYON 1 
Directeur
Pr. LIETO Joseph 

Ecole Supérieure de Chimie Physique Electronique de Lyon (CPE) 
Directeur
M.

PIGNAULT Gérard 

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Remerciements

  Nous tenons à remercier tout d'abord Monsieur le Docteur Beby pour son implication tout 
au long de ce travail en tant que maître de mémoire. 

  Nous remercions Mme Masset, directrice de l'école d'orthoptie pour son aide dans 
l'élaboration et le suivi de ce mémoire. 

  Nous remercions également l'équipe des orthoptistes ainsi que les élèves orthoptistes de 
2ème et de 3ème année pour nous nous avoir aidé dans la recherche des dossiers. 

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Sommaire

Introduction …................................................................................................................................1

I. Physiopathologie ….........................................................................................................2

1. Développement embryonnaire, description anatomique du globe oculaire et des voies 
visuelles …...........................................................................................................................2

 

 

a. Développement embryonnaire ….........................................................................2 

 

 

b. Description anatomique du globe oculaire et des voies optiques …....................3 

 

2. Développement de la vision monoculaire et de la vision binoculaire ….........................6 

 

 

a. Le développement sensoriel ….............................................................................6 

 

 

b. La vision du nouveau-né …..................................................................................6 

 

 

c. Arrivée de la vision binoculaire ….......................................................................8 

 

 

d. Progression de la vision binoculaire …................................................................8 

 

 

e. Maturation de la vision monoculaire …................................................................9 

 

3. La microphtalmie ….........................................................................................................9

  a. 

Définition 

…..........................................................................................................9 

  b. 

Classification 

…....................................................................................................9 

  c. 

Diagnostic 

….......................................................................................................10 

II. L'examen clinique …...................................................................................................11 

 

1. Examen orthoptique …...................................................................................................11 

  a. 

Interrogatoire 

…..................................................................................................11 

 

 

b. Mesure de l'acuité visuelle ….............................................................................12 

 

 

c. Etude de la fixation ….........................................................................................12 

 

 

d. La vision du relief …..........................................................................................13 

 

 

e. L'examen sous écran (ESE) …............................................................................13 

  f. 

La 

motilité 

oculaire 

….........................................................................................13 

 

 

g. La mesure de l'angle ….......................................................................................14 

  h. 

Etude 

du 

nystagmus 

….......................................................................................14 

 

 

i. Etude de la position compensatrice (PC) …........................................................15 

 

2. Examen ophtalmologique …..........................................................................................16 

III. La microphtalmie, étude de cas pratiques …..........................................................18 

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1. Présentation de l'étude  …...............................................................................................18

 

2. Atteintes organiques et fonctionnelles  …......................................................................18 

  a. 

Anomalies 

organiques 

associées 

….....................................................................19 

 

 

b. Conséquences fonctionnelles ….........................................................................21 

 

3. Atteinte générale  ….......................................................................................................24

 

4. Prise en charge  …..........................................................................................................25

 

 

a. Prise en charge médicale …................................................................................25 

 

 

b. Prise en charge chirurgicale …...........................................................................27 

 

 

c. Autres prises en charge …...................................................................................28 

IV. Conclusion et discussion …........................................................................................29

Annexes ….........................................................................................................................31 

 

Abréviations  …..................................................................................................................32

 

Bibliographie  ….................................................................................................................33

 Cas 

…..................................................................................................................................34

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1

Introduction

  Pour ce mémoire de fin d'études, nous avons voulu nous intéresser à la microphtalmie. 

C'est une pathologie grave et peu fréquente. 
  Elle se traduit par une taille anormalement petite du globe oculaire et souvent par des 
atteintes oculaires associées. La microphtalmie unilatérale est connue pour être une cause 
d'amblyopie et de syndrome du monophtalme. 
  Nous avons décidé de ne traiter seulement la microphtalmie unilatérale, car nous souhaitions 
obtenir des résultats sur l'oeil atteint et sur l'oeil controlatéral. En effet, bien que ce dernier ne 
soit pas atteint au niveau de sa taille, il arrive souvent qu'il ne soit pas entièrement 
fonctionnel. Non seulement il est souvent le siège d'anomalies de développement (colobomes, 
cataracte...), mais cet oeil subit en outre les conséquences de l'immaturité de l'oeil 
microphtalme (syndrome du monophtalme). 
   Nous avons donc voulu connaître les prises en charge à adopter face à cette malformation. 
Nous voulions aussi considérer l'atteinte visuelle de l'oeil microphtalme : cet oeil est-il 
toujours non voyant ? Et si non, quelle est l'acuité visuelle que l'on peut espérer obtenir ? 
Nous désirions connaître la prévalence du syndrome du monophtalme dans cette situation et 
le handicap visuel qu'il peut entraîner.  Nous avons également trouvé intéressant de se 
préoccuper des atteintes organiques et fonctionnelles fréquemment rencontrées sur l'oeil 
controlatéral, afin d'optimiser sa prise en charge et son développement visuel. 

 Pour cela, nous avons recherché des dossiers de patients présentant une microphtalmie 
unilatérale. Ces recherches ont été effectuées à l'hôpital Edouard Herriot et à l'Hôpital 
Femme-Mère-Enfant. Pour chaque patient, nous avons répertorié les atteintes associées à la 
microphtalmie, les conséquences fonctionnelles ainsi que les prise en charges effectuées. 
  Le Docteur Beby, après avoir accepté de devenir notre maître de mémoire, nous a proposé 
d'élargir notre travail en nous intéressant à la tolérance du port du conformateur, en fonction 
de l'âge de sa mise en place. 

  Nous commencerons par étudier succinctement la physiologie du développement visuel, 
anatomique et fonctionnel. Puis nous nous pencherons sur la microphtalmie. 
 Ensuite, nous décrirons les différents bilans effectués pour ces patients : bilans 
ophtalmologique et orthoptique ainsi que les différents examens réalisés. 

  Enfin nous étudierons les dossiers récoltés au cours de la recherche pour pouvoir répondre à 
l'objectif de ce mémoire, à savoir, déterminer la fréquence des anomalies oculaires associées à 
la microphtalmie, les conséquences fonctionnelles qui en découlent (sur l'oeil microphtalme 
comme sur l'oeil sain), les prises en charge effectuées, et surtout, les pronostics visuels pour 
les deux yeux. 

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2

 I.

Physiopathologie

 1.

Développement embryonnaire, description anatomique du globe oculaire et des 

voies visuelles 

 a.

Développement embryonnaire 

  Nous décrivons ci-dessous les principales étapes du développement de l'oeil, depuis la 
fécondation jusqu'à la naissance. 

Embryogenèse, de la fécondation à la troisième semaine : 

  De part et d'autre de la ligne médiale de l'embryon se forment deux dépressions qui 
donneront plus tard les yeux. 

Quatrième semaine : 

C'est le début de l'organogenèse. 
- 24

ème

 jour : ébauches optiques qui donnent les vésicules optiques. 

- 27

ème 

jour : apparition de la placode cristallinienne. 

- 28

ème 

jour : formation du disque rétinien. 

- A la fin de la quatrième semaine : invagination des vésicules qui donnent les cupules 
optiques. Cette invagination est progressive et laisse une fente inférieure ouverte : la fente 
colobomique. La fente embryonnaire permet la pénétration de l'artère hyaloïde. 

Cinquième semaine : 

- Oblitération de la vésicule optique (entre la rétine neurosensorielle et l'épithélium 
pigmentaire). 
- Formation du nerf optique. 
- 29

ème 

jour : invagination qui donne la placode cristallinienne qui elle-même donne la 

vésicule cristallinienne. 
- Développement du vitré primitif le long de l'artère hyaloïde. 
- Formation de la cornée primitive. 
- Formation en parallèle des orbites et des muscles oculomoteurs. 

Sixième semaine : 

- Différenciation de l'épithélium pigmentaire. 
- Formation du vitré secondaire. 
- Transformation des cellules cristalliniennes postérieures en fibres primaires. 
- Développement des vaisseaux péri-oculaires. 
- Apparition des paupières. 
- Fermeture de la fente embryonnaire. 

Septième semaine : 

- Fermeture complète de la fente colobomique. 
- Formation de la sclère et des muscles oculomoteurs. 

Huitième semaine : 

- Développement de la rétine. 
- Maturation de l'épithélium pigmentaire. 

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Bard, Claire ; Leynaud, Carole

(CC BY-NC-ND 2.0)

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w

Réflexe de poursuite et de fixation 

   Sur une cible mobile dans le plan horizontal puis vertical ; signe que le développement 
maculaire se déroule bien.

w

Réflexe de fixation binoculaire 

   Il est instable et est une ébauche de fusion : mouvements oculaires conjugués (les deux 
yeux se déplacent dans la même direction) et mouvements de vergence : mouvements disjoints 
des deux yeux qui permettent la convergence et la divergence.

De la quatrième à la douzième semaine :

w

Réflexe de fixation sur un objet 

   Perfectionnement du réflexe de fusion avec la coordination binoculaire, mouvement de 
poursuite plus uniforme.

w

Réflexe d'accommodation 

   Modification de la courbure du cristallin qui permet de voir net pour la fixation rapprochée.

Du quatrième au sixième mois :

  Amélioration des différents réflexes, période critique d'installation de la vision binoculaire 
avec maturation du réflexe opto-cinétique de type 2 (c'est-à-dire pour une stimulation naso-
temporale), apparition de la stéréopsie, synergie des réflexes accommodation-convergence, 
affinement de la vision chromatique, bonne coordination oeil-main. 

  Ainsi entre les premiers jours et le sixième mois de vie du bébé, on observe les changements 
de son comportement visuel. On passe d'un regard vague à une réelle exploration de son 
environnement. 

 c.

L'arrivée de la vision binoculaire 

  Les réflexes de fixation et de poursuite ont une importance particulière car c'est à partir de la 
fixation d'un oeil puis de l'autre que l'enfant va développer sa vision binoculaire. 

  À la naissance, les faisceaux temporaux (directs) et nasaux (croisés) sont présents et se 
développent jusqu'au sixième mois ce qui permet la progression de la vision monoculaire. 
Ensuite, les connexions inter-corticales maturent pour donner la vision binoculaire. 

  Le faisceau temporal direct est fonctionnel en premier. Il permet au champ visuel nasal de se 
développer entraînant une fixation en adduction. C'est pour cette raison que le nystagmus 
opto-cinétique n'apparaît qu'en stimulation temporo-nasale. L'oeil droit ne regarde qu'à gauche 
et inversement. C'est lors des mouvements de version que les deux yeux se confrontent, et que 
mature la voie nasale croisée : l'oeil gauche relaie l'oeil droit pour regarder à gauche ; on peut 
dire que l'un apprend à l'autre à voir avec son hémi rétine nasale. Ainsi le perfectionnement de 
la vision d'un oeil ne peut se faire qu'avec l'aide du second. C'est donc lorsque les deux yeux 
se sont bien développés et ont bien développé les liens qui les unissent qu'apparaît le 

Bard, Claire ; Leynaud, Carole

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nystagmus opto-cinétique naso-temporal. 

  Cette étape de confrontation est la base de la vision binoculaire et n'est pas possible si la 
vision d'un oeil est insuffisante. 

 d.

Progression de la vision binoculaire 

  Par la suite, la vision binoculaire va s'affiner et améliorer la fonction visuelle grâce à trois 
principales applications : 

w

La perception simultanée 

   Les rétines de nos deux yeux ont des points correspondants que le cerveau localise au même 
endroit. Grâce à ce phénomène cérébral, la vision de chaque oeil se superpose (hémi-rétine 
nasale de l'oeil gauche superposée à l'hémi-rétine temporale de l'oeil droit).

w

La fusion 

   C'est la perception d'une image unique à partir de la superposition de deux images 
légèrement différentes se formant sur les points correspondants de chaque rétine.

w

La vision stéréoscopique 

   C'est la sensation de relief. Elle se crée grâce à une légère disparité d'angle entre la vision 
de l'oeil droit et de l'oeil gauche.

  Ainsi se développent les différentes fonctions visuelles jusqu'à l'âge de cinq ans environ. 

 e.

Maturation de la vision monoculaire 

  Pour avoir quelques repères, voici les chiffres approximatifs d'acuité visuelle pour certaines 
périodes de la vie : 
:  à la naissance, le bébé ne voit que 0,5/10

ème

:  à 2 mois, il voit entre 0,25 et 1/10

ème

:  entre 6 et 12 mois, entre 0,66 et 2,5/10

ème

:  à 18 mois, entre 1,5 et 4/10

ème

:  2 ans, entre 2 et 5/10

ème

:  entre 3 et 5 ans, entre 4 et 10/10

ème

Dans le cas d'une microphtalmie, l'oeil atteint voit peu, ou pas du tout. Ainsi tout le 

cheminement qui permet le développement normal de la vision est perturbé. Lorsque l'oeil 
microphtalme est amblyope, l'acuité de l'oeil sain pourra se développer normalement ou non. 
Quand elle ne se développe pas elle peut donner le syndrome du monophtalme (caractérisé par 
un nystagmus, une position compensatrice et l'absence de vision binoculaire). Dans tous les 
cas, il est rare d'avoir une vision binoculaire dans le cadre d'une microphtalmie. 

 3.

La microphtalmie 

 a.

Définition

  Nous avons vu le développement anatomique et fonctionnel du système visuel. Il arrive 
parfois qu'il y ait un arrêt au cours du développement embryonnaire. La croissance de l'oeil est 

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alors interrompue donnant un oeil anormalement petit, appelé microphtalme. Cette anomalie 
de maturation a plusieurs origines. 

 b.

Classification 

  Plusieurs classifications sont envisageables, nous en retiendrons deux, l'une tenant compte 
de la forme clinique, l'autre de l'étiologie. 

Selon la forme clinique : 

w

Microphtalmie pure : 

  Il y a alors simplement une réduction de la taille du globe (alors souvent associée à une 
hypermétropie forte). 

w

Microphtalmie compliquée : 

  La réduction de taille du globe est associée à d’autres anomalies de l’œil (microcornée, 
microphaquie, cataracte, opacité cornéenne, colobome...). 

Selon l'étiologie : 

w

Microphtalmie héréditaire : 

  - Autosomique dominante (soit un syndrome microphtalmique, avec microcornée, et/ou 
cataracte ; soit un syndrome de clivage de la chambre antérieure ; soit une microphtalmie avec 
microcéphalie et atrophie rétinienne et maculaire). 
  - Autosomique récessif (soit une cryptophtalmie ; soit un syndrome cérébro-oculo-facial
squelettique ; soit un syndrome d’Hallermann-Streiff). 
  - Transmission liée au sexe (syndrome d’hyperplasie dermique focalisée ou syndrome 
d’Aicardi). 

w

Microphtalmie par aberration chromosomique : 

Elle donne un tableau mal-formatif sévère. 

w

Microphtalmie embryopathique : 

Elle est le résultat d'une agression toxique, physique, ou virale de l'embryon. 

 c.

Diagnostic

  Différents examens peuvent être réalisés pour diagnostiquer une microphtalmie. 

  Tout d'abord, elle peut déjà être visible pendant la grossesse, lors de l'échographie.   

 

  Ensuite, lors de l'examen ophtalmologique du nourrisson, on fait une étude comparative des 
deux yeux. Il s'agit de savoir si l'oeil est trop petit ou si c'est l'oeil controlatéral qui est trop 
grand.

  Une mesure du diamètre cornéen au compas peut également être réalisée. La microcornée 

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est considérée quand le diamètre est inférieur à 10 mm chez le nourrisson. La mesure du 
diamètre cornéen nécessite une anesthésie générale pour être effectuée dans de bonnes 
conditions.

  Pour compléter cet examen, on peut faire une biométrie de l'oeil, ou une IRM. 

 Enfin, des anomalies oculaires, voire générales, étant fréquemment associées à la 
microphtalmie, il est nécessaire de les rechercher. 

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 II.

L'examen clinique 

 1.

Examen orthoptique 

 a.

Interrogatoire 

  C'est un temps important de l'examen qui sert à connaître la cause de la consultation, la 
demande du patient, son état actuel. Pendant que l'orthoptiste pose les questions, il observe 
l'enfant et son comportement visuel. 

 Tout d'abord, l'orthoptiste doit s'informer de l'origine de la consultation. L'enfant est-il 
envoyé par un pédiatre, un ophtalmologiste ? Les parents viennent-ils d'eux-mêmes ? 

  Ensuite, il faut connaître le motif de leur consultation : si l'enfant est envoyé par un médecin, 
la lettre contiendra sa demande. Les parents doivent expliquer s'ils viennent parce qu'ils ont 
remarqué une différence de taille entre les deux yeux, ou bien s'ils ont remarqué un strabisme, 
un nystagmus, ou une position compensatrice par exemple. Ils expriment leur inquiétude 
concernant le développement visuel de l'enfant, l'aspect esthétique de son oeil, son torticolis. 

  L'orthoptiste les interroge sur le début des éventuels troubles associés à la microphtalmie ; 
comment et quand sont-ils apparus ? 

  Il devra aussi connaître les traitements antérieurs du patient. Par exemple si celui-ci a porté 
des lunettes, avec quel type de correction, à quel âge, quel a été le résultat obtenu ; il est 
également important de rechercher des antécédents d'occlusion ou de traitements 
chirurgicaux. 
  Si l'enfant a déjà été vu par un spécialiste, quel a été le diagnostic ? Y a t-il eu des examens 
complémentaires comme une IRM, une échographie oculaire? 

  En outre, l'orthoptiste doit prendre en compte l'état actuel du problème. Quels sont les 
troubles associés à la différence de taille des deux yeux, y a-t-il des signes accompagnateurs ? 

  Il questionnera également la famille sur les antécédents personnels et familiaux de l'enfant, 
au niveau oculaire (microphtalmie, strabisme, fortes amétropies, nystagmus, cataracte…) 
ainsi que sur le plan général (maladie cardiaque, syndromes particuliers, retard mental...). Il 
faut aussi demander aux parents si la grossesse et l'accouchement se sont déroulés 
normalement. 

  À la fin de l'interrogatoire, l'orthoptiste sait ce qu'il doit rechercher, il va pouvoir commencer 
l'examen en lui-même. 
  Durant cet examen, il devra particulièrement rechercher les signes d'une immaturité visuelle. 
En effet, lorsque la vision se développe mal sur un oeil, les conséquences peuvent être 
bilatérales. C'est le cas dans le syndrome du monophtalme qui se caractérise par un ensemble 
de signes (un strabisme, un nystagmus, une position compensatrice...). 

 b.

Mesure de l'acuité visuelle 

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  Elle se fait en fonction de l'âge du patient, en monoculaire, en binoculaire, sans, puis avec la 
correction optique appropriée, de près (à 33 cm) et de loin (à 5 m). 
  Pour le bébé, on teste les réflexes visuels, on observe s'il est plus gêné à l'occlusion d'un oeil 
que de l'autre, signe d'une amblyopie. L'enfant pourra être plus gêné à l'occlusion de l'oeil sain 
que de l'oeil microphtalme. Grâce aux lunettes à secteurs, on vérifie qu'il regarde à droite avec 
son oeil droit et à gauche avec son oeil gauche. Puis on lui fait le test du regard préférentiel. 
Cette méthode de chiffrage de la vision du bébé se base sur le fait que ce dernier est attiré par 
une plage contrastée plutôt qu'uniforme. On lui présente donc des planches dont un côté est 
contrasté. Si son regard se dirige de ce côté, on en déduit qu'il le perçoit. Des planches au 
contraste de moins en moins important sont présentées au fur et à mesure des bonnes 
réponses. Une échelle d'acuité correspond au numéro des planches et la vision de l'enfant 
correspond à la dernière planche validée. 

  Pour l'enfant de 2 à 6 ans, on se sert du test de Hazemam Rossignol Weiss (HRW) ou du test 
de Rossano pour connaître son acuité visuelle de près, et du test de Rossano-Weiss de loin. 

  Pour les enfants de plus de 6 ans et les adultes, on utilise l'échelle de Parinaud de près et 
celle de Monoyer de loin. 

  Dans certains cas, on utilisera d'autres échelles comme celle des malvoyants, on pourra 
prendre l'acuité visuelle dans la position de torticolis, en cachant l'oeil avec des moyens 
particuliers. Par exemple en cas de nystagmus, on utilise un écran translucide ou un verre de + 
12 dioptries de loin et de -12 dioptries de près qui réduit les secousses. On prend également 
l'acuité visuelle en binoculaire. Le nystagmus est présent en cas de syndrome du 
monophtalme.

 Ces tests permettent de déceler une amblyopie, qui est souvent observée sur l'oeil 
microphtalme où l'acuité visuelle n'est parfois pas chiffrable. Ils permettent également de 
suivre la vision de l'oeil sain, qui, en cas de syndrome du monophtalme, peut être inférieure à 
la normale. 

 c.

Etude de la fixation 

  L'orthoptiste va regarder si l'enfant fixe bien un point avec sa fovéa plutôt qu'une autre zone 
de sa rétine. Cette étude se fait dans les cas de strabisme associé à une amblyopie, ou pour une 
amblyopie profonde. 

  Dans l'obscurité, l'orthoptiste occlut l'oeil non examiné et s'approche de l'autre oeil avec un 
visuscope muni d'une plage lumineuse et dont l'étoile est le point de fixation du patient. A la 
même distance que celle du fond d'oeil, l'examinateur va regarder où se projette l'étoile sur la 
rétine. La fixation est étudiée au niveau de sa localisation (fovéolaire, paramaculaire, 
papillaire, ...), de sa variabilité selon la direction du regard, et de sa stabilité (stable, instable, 
nystagmique). 

  Cette étude détermine le reste des examens. Si la fixation n'est pas fovéolaire, certains 
examens seront faits aux reflets. 

 d.

La vision du relief 

  On peut présenter au patient le test de Lang avant un examen dissociant afin de connaître 
l'existence de sa vision binoculaire en conditions normales, s'il n'a pas d'amblyopie profonde. 
Le test présente des dessins en relief que seule une personne ayant une vision binoculaire peut 

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percevoir. Dans le cas des patients atteints de microphtalmie, il est rare de trouver une vision 
binoculaire.

 e.

L'examen sous écran (ESE) 

  Cet examen recherche une déviation des axes oculaires, latente ou patente. Il nécessite un 
écran et un point de fixation de loin (5m) et de près (60cm). Il se fait d'abord en occlusion 
unilatérale de chaque oeil, puis en occlusion alternée, et avec le port de la correction optique 
sauf cas particuliers. 

Nous ne décrirons ici que les résultats susceptibles d'être obtenus dans le cadre de la 

consultation d'un patient microphtalme. 

 Si à l'occlusion de l'oeil sain on obtient un mouvement de prise de fixation de l'oeil 
microphtalme, c'est que cet oeil est en strabisme. S'il garde la fixation lorsque l'orthoptiste 
enlève l'écran, c'est un strabisme alternant. 
  S'il n'y a pas de mouvement de prise de fixation, il n'y a pas de strabisme de cet oeil. On fait 
la même chose sur le deuxième oeil. 

  Un mouvement de prise de fixation de dedans en dehors déterminera une ésotropie, et de 
dehors en dedans, une exotropie. Un mouvement de haut en bas signera la présence d'une 
hypertropie, et de bas en haut, d'une hypotropie. 

Pendant cet examen, on juge également de la constance de la déviation (intermittence), de 

son amplitude de loin et de près, de sa concomitance ou de son incomitance. 

 Si l'examen des fixations a décelé une fixation excentrique ou s'il y a une amblyopie 
profonde, l'ESE se fait aux reflets : de près grâce à un point de fixation et une source de 
lumière. Placé bien en face du patient, l'orthoptiste jugera de la symétrie des reflets cornéens. 
Si un des reflets est décalé en temporal, l'oeil sera en ésotropie. Si le reflet est nasal, il sera en 
exotropie. Il peut aussi être en supérieur, ce qui indique que l'oeil est en hypotropie, ou en 
inférieur, montrant alors que l'oeil est en hypertropie. 

 f.

La motilité oculaire 

  Sur la même base que l'ESE alterné, elle permet de mettre en évidence les insuffisances 
musculaires, parésies ou paralysies, ainsi que syndromes alphabétiques et syndromes de 
restriction. Pour ce faire, l'orthoptiste déplace le point de fixation dans les neuf positions 
diagnostiques du regard. Six de ces positions sont directement dans les champs d'action des 
muscles oculomoteurs, ce qui permet de tester chacun d'entre eux. Pour les positions 
directement verticales, elles résultent de l'action de plusieurs muscles et la comparaison de 
l'amplitude de la déviation des yeux dans ces deux positions permet le diagnostic d'un 
syndrome A ou V, voire X ou Y. 

  L'étude de la motilité se fait de près en mobilisant le point de fixation à une soixantaine de 
centimètres, et de loin en mobilisant la tête du sujet qui fixe un point immobile. 
  De surcroît, la motilité oculaire peut déceler des abductions nystagmiques. 

 g.

La mesure de l'angle 

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w

Au synoptophore 

  Au synoptophore, avec les mires de Perception Simultanées (PS) : pour un strabisme sans 
cause musculaire, on cherche l'angle objectif (AO) en position primaire grâce à un ESE. Puis 
on étudie l'état sensoriel à cet angle. S'il est normal, le patient verra les images superposées, 
par contre, s'il est anormal, les images seront vues disjointes, le patient prendra alors les bras 
du synoptophore pour recoller les images.
  S'il y a fixation non fovéolaire, on mesure l'angle aux reflets. 

  Si l'on veut mesurer le syndrome alphabétique, on mesure l'angle vingt degrés regard en haut 
et vingt degrés regard en bas. 

  Pour une déviation paralytique, même méthode mais selon le muscle touché on fait les 
mesures dans les différents champs d'actions musculaires. Ces mesures peuvent aider le 
diagnostic du (des) muscle(s) paralysé(s). 

 La mesure de la déviation au synoptophore se fait dans sa composante verticale (en 
dioptries), horizontale, et tortionnelle (en degrés). 

w

Dans l'espace 

 L'angle objectif dans l'espace (AOE) : il se détermine grâce aux barres de prismes 
horizontale et/ou verticale et un point de fixation. En position primaire, l'orthoptiste fait fixer 
la lumière ou l'objet de près et/ou de loin, et déplace les prismes arête dans le sens de la 
déviation, jusqu'à ce qu'il n'y ait plus de mouvement de l'oeil sur lequel repose le prisme lors 
de l'ESE. Le prisme correspondant indique le chiffre de la déviation en dioptries. 

  Pour un syndrome alphabétique, la mesure se fait également regard directement en haut et 
regard directement en bas. 

  S'il y a une amblyopie profonde ou une fixation excentrique, l'examen peut également se 
faire aux reflets. 

  Enfin, si les causes sont musculaires, on peut en outre faire cet examen dans les différents 
champs d'actions musculaires mais dans ce cas le synoptophore est plus pratique. 

 h.

Etude du nystagmus 

  Elle se fait d'abord à l'oeil nu, mais selon l'amplitude et la vitesse du nystagmus, il faudra 
ensuite l'examiner grâce à un appareil grossissant (on peut le voir au fond d'oeil avec la lampe 
à fente, l'ophtalmoscope...). 
  Le nystagmus peut être manifeste latent (NML) ou constant. Dans le cas d'un NML, l'étude 
sera brève car on ne recherchera pas une position de blocage. 

Le NML sera retrouvé dans les strabismes précoces. Comme son nom l'indique, il est latent 

et n'apparaît souvent qu'à l'occlusion d'un oeil. C'est un nystagmus à ressort qui bat du côté de 
l'oeil fixateur. Il caractérise le syndrome du monophtalme. 
  Pour les autres nystagmus, l'étude devra être faite en position primaire et en position de 
torticolis, puis dans différentes positions du regard (latéraux, en haut, en bas et en 
convergence), en monoculaire et en binoculaire, de loin et de près. Il faudra en observer six 

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caractères : 

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L'amplitude 

  Le nystagmus peut être invisible à l'oeil nu ou au contraire être très ample. 

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La fréquence 

  Elle peut être très variable selon les conditions de fixation, d'attention, d'émotion. Elle peut 
aussi changer dans les regards latéraux. 

w

La direction 

  Elle peut être horizontale, verticale ou rotatoire. 

w

Le sens 

  Il est déterminé par  l'orientation de la phase rapide, il ne peut donc être défini que dans les 
nystagmus à ressort ou pendulo-ressort. Il peut changer chez une même personne selon la 
direction du regard ou l'oeil fixateur, les conditions de fatigue ou d'anxiété. 

w

Le degré de congruence 

  Il est fonction des différences du nystagmus sur les deux yeux. La différence peut porter sur 
l'amplitude, la vitesse, la fréquence, ou la direction … 

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La vitesse 

  Elle s'étudie grâce à l'éléctronystagmogramme. Celui-ci permet de diagnostiquer le type de 
nystagmus, pendulaire ou à ressort. 

  De l'étude du nystagmus découlera son diagnostic. On pourra ainsi lui donner son nom 
clinique et réfléchir à un traitement approprié. 

 i.

Etude de la position compensatrice (PC) 

  Le torticolis consiste en une position anormale de la tête et peut être adopté dans différentes 
situations. Dans le contexte de ce mémoire, nous ne parlerons que des situations de strabisme 
précoce, de paralysie oculomotrice et de nystagmus. En effet, dans ces trois pathologies, il 
existe des positions des yeux où la vision est meilleure ou bien où la vision binoculaire existe, 
soit par développement plus mature d'une hémi-rétine que l'autre, soit par absence de vision 
double, soit par absence ou ralentissement du nystagmus. 

  L'étude doit se faire qualitativement et quantitativement : qualitativement on donne le sens 
de la PC, l'alternance, la concordance ; quantitativement on donne quelques notes pour la 
chirurgie. 

W

Dans le premier cas de strabisme précoce, le patient positionnera sa tête de façon à 

avoir son oeil fixateur en adduction. Il peut également avoir une préférence de fixation en 
intorsion. Le torticolis sera donc soit simplement tête tournée du côté de l'oeil fixateur, soit 
aussi tête penchée sur l'épaule de l'oeil fixateur. 

W

Dans le second cas, la paralysie d'un muscle oculomoteur pouvant engendrer une 

vision double, le patient positionnera sa tête dans le champ d'action du muscle touché afin que 
son oeil se place exactement dans la position inverse. Selon le muscle oculomoteur atteint, la 
PC aura une composante horizontale et/ou verticale et/ou tortionnelle. 

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Enfin, pour le cas des nystagmus, l'étude est plus longue. La PC peut être 

horizontale, verticale ou oblique. Elle peut être alternante si elle est aussi confortable tête 
tournée d'un côté ou de l'autre. Elle peut être discordante : elle s'inverse quand change l'oeil 
fixateur. Elle peut être concordante si la tête est toujours tournée du même côté quel que soit 
l'oeil fixateur. Elle peut être périodique alternante : le torticolis s'inverse avec une certaine 
périodicité.

  Le torticolis n'est pas toujours constant au quotidien mais il est important à rechercher car il 
est capital pour le pronostic de trouver soit une meilleure acuité visuelle, soit une zone 
d'orthophorie pour le développement de la vision binoculaire. 

 2.

Examen ophtalmologique 

  Il est pratiqué par le médecin ophtalmologiste. 
Celui-ci regarde l'aspect du globe oculaire (taille, forme, rougeur, aspect de la cornée) et des 
paupières, celui de la chambre antérieure (iris, angle irido-cornéen...), du fond d'oeil (papille, 
macula, couleur de la rétine, anomalies telles que les colobomes, ectopies, persistance du vitré 
primitif...). Cet examen est primordial car il recherche les causes organiques qui pourront 
éventuellement être traitées pour rétablir la vision. 

  Ensuite, le médecin évalue la réfraction du sujet. Après une mesure objective de l'amétropie, 
il peut améliorer sa correction en s'aidant d'un examen subjectif si l'âge et l'état du patient le 
permettent. Les enfants doivent être vus sous cyclopégique (atropine®) afin de ne pas sous 
estimer leur amétropie. Chez les sujets microphtalmes, il faut souvent prescrire la correction 
totale et rechercher le moindre défaut optique. En effet, il faut aider au maximum le 
développement et l'utilisation de la vision, surtout en cas de strabisme et/ou de nystagmus. 

  Le médecin pourra également prendre une mesure de la pression intra oculaire. 

  Une échographie A (ou une biométrie) peut aussi être faite pour faire une mesure de l'oeil et 
une échographie B pour déceler une hyperplasie du vitré primitif. 

  Pour déceler d'autres anomalies, le médecin peut faire réaliser une imagerie par résonance 
magnétique (IRM) dans laquelle la taille du globe oculaire sera objectivée. Cet examen est 
devenu quasi-systématique. 

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 III. La microphtalmie, étude de cas pratiques 

 1.

Présentation de l'étude 

  Pour étudier la microphtalmie unilatérale, nous avons recherché des dossiers aux hôpitaux 

Edouard Herriot et Femme-Mère-Enfant. Nous avons sélectionné 36 dossiers (18 
microphtalmies droites et 18 microphtalmies gauches). Les patients ont entre 4 mois et 32 ans. 
Pour chaque dossier nous avons relevé les atteintes organiques associées à la microphtalmie, 
les conséquences fonctionnelles et la prise en charge effectuée (et ses retombées). Les 
tableaux d'analyse de chaque dossier se trouvent en annexe. 
    
   Nous avons retenu dans un tableau récapitulatif les atteintes principales (colobome cataracte 
et microcornée : 

ȝcornée), les prises en charge (chirurgie, correction optique : corr, le 

traitement de l'amblyopie : amb, et la mise en place d'un conformateur :conf), ainsi que les 
conséquences fonctionnelles qui en découlent (strabisme :St, nystagmus : N->, position 
compensatrice : PC et acuité visuelle :AV) pour l'oeil microphtalme (

ȝ) et pour l'oeil 

controlatéral (CL). 

 2.

Atteintes organiques et fonctionnelles 

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  Nous avons vu dans la première partie les anomalies organiques souvent associées à la 

microphtalmie. Nous les expliquerons brièvement puis nous essaierons de voir leurs 
incidences fonctionnelles. 

 a.

Anomalies organiques associées 

Colobome : 

Le colobome est une anomalie de développement d'une partie de l'oeil. On citera les 

colobomes de la rétine, de la choroïde, de l'iris, du nerf optique... Le tissu atteint est alors 
incomplet ou mal formé, et souvent non fonctionnel. Ces anomalies sont dues à un défaut de 
fermeture de la fissure foetale. Le retentissement sur la vision est variable. 

Cataracte : 

  La cataracte est une affection qui touche le cristallin par perte de sa transparence. L'opacité 

partielle ou totale qui en résulte empêche le développement de la vision. La cataracte est l'une 
des conséquences de la microphtalmie, ou d'autres maladies ophtalmiques ou générales, 
pouvant être unie ou bilatérale. 

Microcornée : 

  La microcornée est souvent induite par la taille du globe microphtalme. Elle n'est toutefois 

pas systématique. 

Persistance hyperplasique du vitré primitif : 

  La persistance hyperplasique du vitré primitif se manifeste par l'absence de régression à la 

naissance du vitré primitif qui est vascularisé chez le foetus. Les vaisseaux envahissent le 
cristallin et empêchent la lumière de rentrer dans l'oeil. La vision ne peut donc pas se 
développer. Les principaux signes ophtalmologiques sont une leucocorie, un strabisme, une 
cataracte, une microphtalmie, un colobome du nerf optique, un décollement de rétine... 

Autres atteintes moins fréquentes : 

L'aniridie est l'absence quasi totale de développement de l'iris, muscle permettant la 
fermeture de la pupille. Elle est bilatérale, et souvent associée à d'autres anomalies oculaires 
comme le glaucome, la cataracte, l'hypoplasie maculaire, des opacités cornéennes. Elle 
s'accompagne souvent d'un strabisme et d'un nystagmus. Un seul patient est atteint d'aniridie. 

Le décollement de rétine est un espace qui se crée entre le neuro-épithélium rétinien et 

l'épithélium pigmentaire. La conséquence est la dégénérescence des photorécepteurs. Les 
causes peuvent être un traumatisme, des tractions du vitré sur la rétine, une anomalie de 
développement de la rétine… Plus le décollement est proche de la macula, plus le 
retentissement sur la vision sera important. (1 patient). 

Le glaucome se manifeste par une augmentation de la tension intra-oculaire qui entraîne une 

dégénérescence des fibres optiques, et donc un déficit du champ visuel et une excavation 
papillaire. Il peut être secondaire à un traumatisme ou à une affection de l'oeil. Les 
conséquences du glaucome sont non seulement la perte de la vision mais des opacités 

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cornéennes, une buphtalmie, une photophobie... Il peut arriver que des néovaissaux iriens se 
développent. (1 patient). 

Le myosis est un rétrécissement du diamètre pupillaire assuré par le sphincter de l'iris dans 

le cas physiologique. Lorsqu'il n'est pas la conséquence d'une exposition à la lumière, il peut 
caractériser entre autres une paralysie intrinsèque du nerf oculomoteur III, ou bien du système 
nerveux autonome parasympathique. (1 patient). 

La dysplasie rétinienne est une malformation résultant d'une anomalie de développement 

de la rétine qui peut aller jusqu'à un décollement total de cette dernière. (1 patient). 

Le leucome cornéen est une cicatrice blanche sur la cornée, la rendant opaque. Elle est 

souvent d'origine traumatique, due à une brûlure ou à une ulcération. (1 patient). 

Une membrane épi-papillaire est la conséquence de tractions vitréo papillaires. Les 
vaisseaux papillaires réagissent en se développant dans la région concernée, formant une 
pellicule sur la tête du nerf optique. (1 patient). 

-La néovascularisation rétinienne est la formation de nouveaux vaisseaux sanguins 

provenant des veines rétiniennes et se prolongeant le long de la surface intérieure de la rétine. 
(1 patient). 

Opacité cornéenne : la cornée est à l'état normal transparente et avacsulaire. Elle peut être 
le siège d'une opacité, c'est à dire perdre sa transparence centrale et/ou périphérique, suite à 
des phénomènes cicatriciels (traumatisme, infection) ou à des désorganisations structurales 
des différentes couches cornéennes (dans le cadre de dystrophies par exemple). (2 patients). 

- Situé dans l'angle irido-cornéen, le trabéculum est un tissu qui assure la filtration de 

l'humeur aqueuse en dehors de l'oeil. Les trabéculodysgénésies sont des anomalies du 
développement du trabéculum survenant dans le glaucome congénital. (1 patient). 

L'oedème cornéen est une imbibition d'eau dans la cornée, créant une opacité et empêchant 

la vision. Son origine est souvent la rupture de la barrière endothéliale. (1 patient). 

Persistance du canal de Cloquet : le canal de Cloquet permet la régression du vitré primitif 

pendant la vie intra-utérine, permettant sa transformation en vitré secondaire. Il dégénère dans 
les étapes suivantes de la formation de l'oeil. (2 patients). 

Le syndrome d'Axenfeld Rieger est un syndrome polymalformatif associant une atteinte 

générale et une anomalie de développement du segment antérieur de l'oeil. On retrouve une 
hypoplasie irienne, un embryotoxon ainsi qu'un glaucome dans 50% des cas. (1 patient). 

Le syndrome de Peters se caractérise par une trabéculodysgénésie centrale entraînant une 

cataracte, un glaucome, et des anomalies iriennes. (2 patients). 

   Tous les patients de notre étude ont une ou plusieurs anomalie(s) organique(s) associée(s). 

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 b.

Conséquences fonctionnelles : 

Amblyopie : 

 L'amblyopie est une baisse de l'acuité visuelle malgré le port d'une correction optique 
adaptée. Elle peut être bilatérale, et dans ce cas de cause organique. Le plus souvent, lorsque 
l'on parle d'amblyopie, on entend baisse d'acuité visuelle d'un oeil par rapport à l'autre. Elle a 
de multiples causes, et peut être d'origine organique ou fonctionnelle. 
  L'amblyopie organique est causée par une maladie de l'oeil, souvent la malformation d'un 
tissu, empêchant son fonctionnement normal et aboutissant à un obstacle pour la vision 
(comme la cataracte, le colobome, les anomalies de la cornée... ) 
  L'amblyopie fonctionnelle est réversible : elle survient sur un oeil normal, sans anomalie 
anatomique. Elle est due à l'absence de stimulation d'un oeil par rapport à l'autre, soit à cause 
d'une déviation patente de cet oeil (strabisme), soit à cause d'un trouble réfractif (amétropie 
et/ou anisométropie). Donc si l'on corrige cet oeil ou qu'on le force à être utilisé avant l'âge de 
6 ans, l'acuité visuelle remontera. Au delà de 6 ans, toutes les connexions corticales de la 
vision mises en place sont déterminées et l'on ne peut en créer de nouvelles. L'acuité visuelle 
acquise avant cet âge est donc définitive. 
 Les amblyopies rencontrées dans la microphtalmie sont souvent organiques, dues aux 
nombreuses atteintes de l'oeil, mais peuvent aussi être fonctionnelles. Malheureusement, elles 
sont fréquemment très profondes, allant jusqu'à la quasi-cécité de l'oeil microphtalme. 

  Un des objectifs de cette étude est de connaître les pronostics visuels que l'on peut espérer 
sur l'oeil microphtalme et sur l'oeil sain. 
 Pour 25 patients, l'oeil microphtalme est décrit comme non fonctionnel. 5 avaient des 
perceptions lumineuses, 1 voit bouger la main, et 3 parviennent à compter les doigts. Pour 
seulement 2 patients, l'acuité visuelle est chiffrable : n°36 : 0.9/10 à 1 an et n°8 : 2/10 à 5 ans. 

Pourcentage des atteintes organiques associées à la microphtalmie 

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 L'oeil non microphtalme a une acuité visuelle normale pour 26 patients. L'amblyopie 
observée chez les 10 autres patients est plus ou moins profonde. Pour les patients n'ayant pas 
le même âge, afin de pouvoir comparer leurs acuités visuelles, nous avons traduit dans un 
tableau la différence (en pourcentage) entre leur acuité visuelle et l'acuité visuelle normale 
pour leur âge (il n'y a pas une valeur précise d'acuité visuelle pour chaque tranche d'âge, mais 
une fourchette, ainsi nous avons pris la valeur minimum de l'acuité visuelle normale pour 
l'âge). Ainsi pour la cas n°5 par exemple, il a 3 ans, il devrait donc avoir une acuité visuelle de 
4/10, or il a 0.75/10, il est à donc 20 % de l'acuité visuelle normale qu'il devrait avoir. 

  Pour calculer ce pourcentage, nous avons utilisé la formule suivante : 

  On observe chez ces patients que l'amblyopie est plus ou moins profonde : elle correspond à 
15 à 80 % de l'acuité visuelle normale pour l'âge. 

Strabisme : 

  Le strabisme est une déviation des axes visuels. Il en existe plusieurs catégories selon leur 
cause, leur âge d'apparition, leur degré de perturbation sensorielle. Mais dans le cadre de 
notre étude, les strabismes de patients microphtalmes sont la manifestation de leur amblyopie. 
En effet, un oeil amblyope est "oublié" par le cerveau qui se focalise sur l'image reçue par 
l'oeil bien-voyant.  L'oeil atteint n'est alors plus utilisé, la fusion entre les deux yeux n'est plus 

Efficience de la vision 

sur l'oeil controlatéral 

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possible. Or, cette fusion est le mécanisme permettant le parallélisme oculaire. Il en résulte 
donc une déviation de l'oeil amblyope. Cette déviation peut se faire en dedans ou en dehors de 
l'axe optique, et l'on nommera alors le strabisme convergent ou divergent. 
  De plus, dans le cas d'amblyopies relatives, le strabisme lui-même peut être la cause d'une 
amblyopie fonctionnelle. Du fait que l'oeil sain ne reçoit plus la même image que l'oeil dévié, 
le cerveau neutralise l'image envoyée par ce dernier pour éviter la diplopie. Cette 
neutralisation l’incite d'autant plus à ne plus utiliser la vision de cet oeil. 

 Pour 21 patients, une déviation manifeste des axes oculaires est notée. On note 13 
ésotropies, 7 exotropies, et des déviations verticales sont souvent observées, isolées ou 
associées à la déviation horizontale. Ainsi, on retrouve 7 hypertropies et 4 hypotropies. Il ne 
faut pas conclure que seulement 21 patients sur 36 présentent un strabisme car dans le cas 
d'une amblyopie profonde la déviation des axes est très fréquente. Le fait que le strabisme ne 
soit pas toujours noté peut être expliqué par l'amblyopie profonde qui nécessite un examen 
aux reflets pour mettre en évidence le strabisme. Celui-ci n'est pas toujours fait car il a une 
importance simplement esthétique. D'autre part, la déviation causée par l'amblyopie peut ne 
pas être encore développée chez certains patients en raison de leur jeune âge. 
  Le fait de retrouver plus d'ésotropie est normal, cela rejoint le principe du syndrome du 
monophtalme, l'oeil sain recherchant en général l'adduction de fixation. 

Nystagmus : 

  Le nystagmus est un trouble de la statique oculaire caractérisé par une succession rythmée 
plus ou moins régulière de mouvements conjugués des deux yeux, changeant alternativement 
de sens. Ces mouvements sont involontaires, habituellement synchrones, congruents et 
inconscients. Ils ne perturbent pas le mouvement physiologique des yeux. Il en existe de 
nombreux types en fonction de leur étiologie, nous ne parlerons que des nystagmus sensoriels 
et des nystagmus manifestes latents. 
  Les nystagmus sensoriels sont liés à une affection précoce de l'oeil, en l'occurrence la 
cataracte, l'aniridie, les colobomes, et sont conséquents de l'immaturité de la fonction visuelle. 
Ils sont pendulaires, de grande amplitude et de même vitesse. 
  Les nystagmus manifestes latents sont la conséquence d'un strabisme infantile. C'est la 
précocité de la déviation et sa constance qui sont responsables de l'immaturité du système 
visuel. Ces nystagmus s'accompagnent des autres signes de strabisme précoce, décrits dans le 
syndrome du monophtalme. Ce sont des nystagmus à ressort, avec une phase à vitesse 
décroissante, battant du côté de l'oeil fixateur. Leur amplitude a tendance à augmenter lorsque 
l'on s'éloigne d'une position préférentielle de fixation en adduction, et comme leur nom 
l'indique, ils sont latents, n'apparaissant que dans certaines conditions. 
  Les nystagmus ont une mauvaise répercussion sur la vue du fait du trouble cinétique des 
yeux.
  Sur les 36 patients de l'étude, 18 présentent un nystagmus. Pour 13 d'entres eux, il est 
augmenté en abduction. L'oeil fixateur recherche alors l'adduction de fixation voire même 
l'élévation de fixation (pour 5 cas, position compensatrice menton baissé, tête tournée sur 
l'épaule de l'oeil fixateur). On remarque que pour 1 cas (n°20), l'oeil fixateur recherche 
l'abduction de fixation. Il est latent pour 3 patients (n°17, 23, 26). Pour tous, le nystagmus est 
à ressort. 

Syndrome du monophtalme : 

  Le syndrome du monophtalme, comme expliqué plus haut, survient lorsqu'il existe une 
atteinte oculaire organique unilatérale congénitale ou dans les premières semaines de vie. Ce 
syndrome entraîne des troubles sur l'oeil amblyope et sur l'oeil sain, et apparaît souvent avant 

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six mois, mais jamais à la naissance. Il n'y a pas de récupération possible une fois les troubles 
installés. 
  Ces troubles sont la conséquence de l'immaturité visuelle de l'oeil atteint. En effet, un oeil, 
pour se développer, doit se confronter au second. Lorsque celui-ci n'est pas en état de 
fonctionner normalement, il va pénaliser le développement visuel de l'oeil sain. 
  Les conséquences sont un nystagmus, une position compensatrice de la tête, tournée du côté 
de l'oeil fixateur et parfois penchée sur son épaule, des déviations horizontales, verticales, 
voire tortionnelles dissociées. Sur la plan sensoriel, la vision binoculaire n'est pas présente, et 
le réflexe optocinétique est asymétrique. 

  On compte 16 syndromes du monophtalme sur nos 36 patients (44%). On y compte les 
patients atteints de strabisme, nystagmus et position compensatrice. 
  On remarque que cette atteinte n'est pas forcément en corrélation avec des anomalies 
organiques particulières. Dans la logique, on pourrait penser que plus l'amblyopie est 
profonde, plus l'enfant a de risque de développer le syndrome du monophtalme. Or, les 
atteintes telles que le colobome, l'aniridie, la cataracte... ont une répercussion très variable sur 
l'acuité visuelle. On rencontre donc des amblyopies plus ou moins profondes dans chacune de 
ces pathologies, mais la fréquence du syndrome du monophtalme n'est pas forcément liée à  
certaines atteintes en particulier. 
  On ne peut donc pas faire de pronostic particulier quant au développement du syndrome du 
monophtalme.

 3.

Atteinte générale 

 Certains patients présentent en plus de la microphtalmie et des pathologies oculaires 
associées des anomalies sur le plan général. 
  Un patient est atteint du syndrome de Charge (acronyme anglais de Coloboma, Heart defect, 
Atresia choanae, Retarded growth and development, Genital hypoplasia, Ear 
anomalies/deafness soit en français colobome, malformations cardiaques, atrésie choanale, 
retard de croissance et/ou retard mental, hypoplasie génitale, anomalies des oreilles et/ou 
surdité). 
  Un patient est atteint d'une excroissance occipitale droite. 
  Un patient a une fente labiopalatine et une microcrânie. 
  Trois patients sont atteints de syndrome polymalformatif non précisé. 

  Une atteinte générale est donc associée à une microphtalmie dans 17 % des cas. Il faut 
toutefois être prudent avec ces résultats car de plus on plus, on fait des bilans généraux 
poussés et des études récentes montrent que ce serait plutôt 40 voire 50 % des patients ayant 
une microphtalmie qui auraient une atteinte générale. 

 4.

Prise en charge 

 a.

Prise en charge médicale 

Correction optique : 

  Une correction optique est proposée quand l'oeil n'est pas emmétrope. Il peut être trop long 
(il est alors myope et nécessite un verre concave), trop court (l'oeil est hypermétrope et 
nécessite un verre convexe), ou alors déformé (ou astigmate, corrigé par un verre torique). 
  A la naissance, l'oeil n'est pas emmétrope, il est physiologiquement hypermétrope. Toutefois, 
ce défaut optique n'est pas corrigé en l'absence de toute autre anomalie organique ou 
fonctionnelle.

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  Certaines hypothèses supposent que la tolérance est fonction de l'âge auquel le conformateur 
est mis en place. Il est difficile d'affirmer ou d'infirmer ces théories étant donné le peu de cas 
présents. Cependant, les résultats observés suggèrent que le conformateur est mieux toléré 
entre 1 et 6 mois. 

 b.

Prise en charge chirurgicale 

 Différentes chirurgies ont été pratiquées, pour des causes organiques (cataracte... ), ou 
fonctionnelles (strabisme, nystagmus …). 

Chirurgie pour cause organique : 

  La chirurgie la plus fréquente pour une anomalie associée à la microphtalmie est la chirurgie 
de la cataracte (le colobome est plus fréquent mais non opérable). 
  Sur les 14 patients ayant une cataracte, 4 ont été opéré sur l'oeil microphtalme (n°6, 15, 20, 
25) et un sur les deux yeux (n°21). 
  Sur ces 5 patients opérés, 3 ont soit des perceptions lumineuses soit même ils arrivent à 
compter les doigts (n°15, 20, 25). 
  On peut donc penser que la chirurgie de la cataracte, quand elle était possible, a permis que 
l'oeil microphtalme ne soit pas entièrement non fonctionnel. 

 Pour la persistance hyperplasique du vitré primitif (6 cas : n°12, 14, 20, 23, 29, 35) 
seulement un patient a bénéficié d'une opération (n°23, sur l'oeil non microphtalme). Ce 
patient est resté très amblyope de cet oeil (2/10 P2 à 10 ans). 

  On peut conclure que la chirurgie de l'oeil microphtalme reste délicate en raison de la petite 
taille de l'oeil et des malformations sévères associées. Elle est donc pratiquée quand il y a 
possibilité d'une récupération fonctionnelle, ce qui n'est malheureusement pas souvent le cas. 

Chirurgie pour cause fonctionnelle : 

  7 patients ont eu une chirurgie sur les muscles oculomoteurs. Cette chirurgie a plusieurs but. 
Elle peut être entièrement esthétique, c'est le cas pour les patients n°20, 24 et 27. Ces patients 
avaient tous une ésotropie et sont passés en exotropie par surcorrection opératoire. Ce 

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phénomène est souvent observé car la plupart du temps, le strabisme induit par l'amblyopie 
précoce est une ésotropie. Par contre, en grandissant la position de repos est plus 
généralement observée en exotropie en cas d'amblyopie profonde d'un oeil. 

  Cette chirurgie peut aussi être indiquée dans le cas du syndrome du monophtalme, quand il 
existe une position de blocage du nystagmus qui induit une position compensatrice de la tête. 
La chirurgie consiste alors à déplacer la zone privilégiée en position primaire. C'est le cas 
pour 4 patients (n°21, 25, 26 et 27). Pour 3 d'entre eux, la position compensatrice est 
améliorée. Mais pour le cas n°25 la chirurgie a changé le sens du strabisme sans améliorer la 
position de la tête. 
  Cette chirurgie permet donc en général un meilleur confort puisque le patient peut garder la 
tête droite tout en ayant l'acuité visuelle optimale. 

 c.

Autres prise en charge 

  Devant une malvoyance, les enfants peuvent être orientés vers les écoles d'amblyopes et vers 
les CAMSP. Les patients bénéficient d'une prise en charge sociale, éducative, rééducative... 
  3 patients y ont été orientés (n°5, 26, 32). 

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 IV.

Conclusion et discussion 

  Dans ce mémoire, nous avons tenté de répondre aux questions suivantes : quelle est la 
fréquence des anomalies oculaires associées à la microphtalmie, quelles conséquences 
fonctionnelles en découlent, autant sur l'oeil microphtalme que sur l'oeil sain, et quelles prises 
en charge sont effectuées. 

Pour cela, nous avons donc décrit la microphtalmie dans son développement, dans ses 

atteintes et ses conséquences organiques, ainsi que l'examen à conduire devant chaque 
consultation des patients souffrant de cette pathologie. 
 Nous avons ensuite répertorié le détail des différentes anomalies organiques et 
fonctionnelles présentes sur l'oeil microphtalme et l'oeil controlatéral de chacun de nos 36 
patients. 

  Les résultats de cette analyse ne sont pas forcément ce que nous en attendions car les 
traitements appliqués il y a 20 ans et ceux qui sont envisagés maintenant sont relativement 
différents. En effet, la prise en charge était beaucoup plus tardive il y a quelques années. Le 
résultat en est malheureusement conséquent, puisque le développement de la vision doit se 
faire au plus tôt. En outre, nous n'avons pas encore les retombées des traitement actuels car 
les patients sont trop jeunes pour avoir développé leur vision. Enfin, les dossiers sont parfois 
incomplets et ne nous permettent pas d'obtenir les réponses à toutes nos questions. 

 

 

Nous en arrivons tout de même à quelque conclusions : 

  Tout d'abord, la plupart des microphtalmies (100% dans notre étude) sont associées à des 
colobomes, des cataractes, des microcornées, des PHVP,  puis d'autres malformations moins 
fréquentes. L'oeil controlatéral est également atteint d'une maladie organique dans 42% des 
cas. 
  Ensuite, nous voyons que l'obtention d'une acuité visuelle fonctionnelle sur l'oeil atteint est 
très rare (6%). Elle dépend bien évidement des atteintes associées à la microphtalmie mais 
nous n'avons pas de cas de microphtalmie pure pour confirmer l'hypothèse que l'acuité y serait 
meilleure. En ce qui concerne l'oeil controlatéral, la vision peut être normale (70%) quand 
l'oeil est sain, et dépend du degré d'atteinte organique dans le cas contraire. 

  Les strabismes et les positions compensatrices associés au nystagmus sont fréquents (42%). 
Ces caractéristiques, regroupées sous le nom de syndrome du monophtalme, sont 
responsables du retard de développement de l'oeil "sain". On retrouve effectivement de 
nombreux nystagmus qui sont responsables de la baisse d'acuité visuelle sur ce dernier. 

  Les prises en charge à mettre en oeuvre devant un patient atteint de microphtalmie sont : 

- Le port de la correction optique optimale qui va aider le développement visuel. 

 - La mise en place d'un conformateur (troué quand le développement visuel de l'oeil 
microphtalme est prévisible). C'est un traitement pour l’esthétisme et sa tolérance paraît 
meilleure lorsqu'il est posé tôt. Cependant, nos résultats sur ce point sont tout particulièrement 
faussés par les différences de prises en charge au long des 30 dernières années. En effet, la 
pose d'un conformateur est maintenant demandée en première intention afin de garantir un 
résultat esthétique des plus parfait, mais nous disposons de peu de dossiers et n'avons pas le 
recul nécessaire pour juger de la réelle efficacité de cette prise en charge par rapport à celle 
envisagée il y a plusieurs années. 

 - La chirurgie des anomalies associées, quand elle est possible, permet  de libérer des opacités 

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pour permettre d'optimiser le développement de la vision sur l'oeil microphtalme. Sur l'oeil 
sain, le principal de l'activité chirurgicale permet de retrouver une fixation stable en position 
primaire (dans le cas du strabisme et du nystagmus avec une position compensatrice), qui 
augmente le confort et l'acuité visuelle sur cet oeil. 

- L'occlusion est préconisée dans les cas où l'amblyopie organique a été écartée. Parmi nos 36 
cas, un seul patient a bénéficié d'une occlusion dont le résultat a été probant. 

- Dans les cas plus extrêmes, un équipement optique basse vision est à prévoir, et on peut 
orienter le patient vers des organismes tels que le CAMSP ou les écoles d'amblyopes. 

- Un prise en charge au niveau psychologique peut être proposée pour la famille, en 
particulier dans les cas de microphtalmies bilatérale. 

Pour conclure, ce travail nous a montré que des prises en charge sont possibles et sont 

nécessaires devant une microphtalmie, mais bien souvent, les anomalies organiques sont la 
cause d'une amblyopie profonde. On confirme donc l'importance d'une prise en charge la plus 
précoce possible, afin de traiter au plus tôt les maladies organiques, et de proposer suivant les 
possibilités, une occlusion et une correction optique permettant de stimuler le développement 
de l'acuité visuelle de l'oeil microphtalme.

Le Maître de mémoire : 

Vu et permis d'imprimer, Lyon, le 

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Abréviations

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Bibliographie

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Ouvrages  : 

Ophtalmologie de l'enfant Urvoy Marec. 
Embryologie et tératologie de l'oeil Offret, Dhermy. 
Persistance et hyperplasie du vitré primitif. Roche et Al. Journal Français 
d'ophtalmologie. Vol. 30, n°6, juin 2007. pp 647 – 657
Syndrome de persistance et d'hyperplasie du vitré primitif chez une fille présentant un 
syndrome d'Aicardi. Beby et Al. Journal Français d'ophtalmologie. Vol. 23, n°7, 
septembre 2000. p 703.

Sites internet : 

http://lecerveau.mcgill.ca 
www.futura-sciences.com 
www.ann.jussieu.fr 
www.optique-bourdeau.com 

http://fr.academic.ru 
www.collie-online.com 
www.snof.org 
http://dossier.univ-st-etienne.fr/saintoph/www/finit/ophtarc/anatapl.html 
http://cms.revoptom.com 
http://amem.free.fr/textes/ophtalmologie_enfant.htm 
http://www.ophtalmo.net 

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